Что такое поликистоз почек, его лечение и прогноз жизни

Поликистоз почек – это наследственная патология, при которой в обоих органах начинает формироваться большое количество кистозных капсул, заполненных жидкостью. Со временем число таких включений только увеличивается, они и сами увеличиваются в размерах. В итоге здоровая почечная ткань замещается кистозными полостями, что в целом негативно сказывается на работе органа. Большей части пациентов с таким диагнозом в преклонном возрасте нужна заместительная терапия, начиная с диализа и заканчивая пересадкой почки. Для этой патологии характерно распространение кистоза и на другие органы.

В 90% случаев поликистозная болезнь передается на генетическом уровне, то есть лишь в 1 случае из 10 возникновение недуга не связывается с риском наследования. В этой статье будет представлена полная информация о данном недуге: что это такое, какова его симптоматика, причины возникновения и методики лечения.

Что это такое

Поликистозной болезнью почек или почечным поликистозом называется порок развития почечных канальцев на этапе внутриутробного развития. При данной патологии начинают формироваться кистозные капсулы различного объема в паренхиме обоих органов. Диаметр кистозных капсул может колебаться от размера спичечной головки до большой черешни. В середине капсула заполнена светлым или светло-коричневым экссудатом желеподобной консистенции.

Развитие патологии сопровождается ростом капсул в объеме и нарушением нормальной деятельности почек, вплоть до почечной недостаточности. Лечить эту патологию, как у взрослых, так и у детей могут при помощи медикаментов или оперативным путем. К сожалению, поликистоз может поразить не только почки, без надлежащей терапии он может затронуть и другие важные для жизнедеятельности человека органы – печень, поджелудочную, половые железы, щитовидку, головной мозг и т.д. Этот недуг может проявляться как у женщин, так и у мужчин, чаще всего у людей после 30 лет либо у младенцев первого месяца жизни. Среди больных, каждый десятый – это новорожденный пациент.

Формы заболевания

В зависимости от вида наследования различают 2 формы поликистоза:

1. Аутосомно-рецессивная. Эта разновидность диагностируется еще в детстве, когда недуг прогрессирует из-за того, что мутировал ген, отвечающий за кодирование белка фибоцистина. Основные проявления данной формы недуга заключаются в образовании патологических выростов в паренхиме, заполненных экссудатом. При этом, орган растет, его канальцы передавливаются кистами и почки перестают выполнять фильтрующую функцию. Эту форму обычно обнаруживаются у детей первых недель жизни.
2. Аутосомно-доминантная. Эта разновидность диагностируется после 30 лет. Это одна из самых часто диагностируемых генных патологий, ее обнаруживают ежегодно у 12 млн. человек по всему миру. В этом случае мутирует ген, отвечающий за кодирование белков полицистин-1 и полицистин-2.

По своей структуре кистовидные почечные формирования могут разделяться на 2 типа:

• закрытие. Это закрытые кистозные капсулы, не соединенные с просветом почечных канальцев. В этом случае почка не может выполнять выделительную функцию. Обычно такой тип обнаруживают у младенцев,
• открытые. Такие включения представляют собой дивертикуловидные расширения канальцев, совмещенные с лоханками и чашечками. Если развивается такой тип кистовидных образований, почка еще длительное время может выполнять выделительную функцию.

Причины

Поликистозные почки в основном являются наследственной патологией. В большинстве случаев мутировавший ген передается ребенку от одного из родителей, а развивается лишь после 30 лет. Если же наследственная предрасположенность передалась от папы и мамы одновременно, патологию диагностируют сразу же при рождении, но это происходит крайне редко. При этом абсолютно не играет роли, какого пола ребенок, риск развития недуга в таких условиях составляет 1:1000. Это заболевание является результатом сбоя в развитии почечных канальцев плода с их частичным перерождением в кистовидные капсулы. У таких пациентов почки имеют характерную бугорчатую поверхность из-за большого количества опухолей в органе, с их ростом и увеличением в объеме происходит деформация чашечки и лоханки, а также их сдавливание.

Причиной развития поликистозной болезни является мутирование в коротком плече 16-й хромосомы или в 4-й хромосоме. В первом случае кистовидные образования быстро переходят в почечную недостаточность, а во втором этот процесс диагностируется уже в пенсионном возрасте. Мутация 4-й хромосомы вызывает формирование кист у плода еще в лоне матери.

Симптомы в зависимости от стадии

Поликистоз у младенцев является очень неблагоприятной патологией, которая часто заканчивается смертью ребенка, в основном по причине уремии. Если же этот недуг прогрессирует еще в лоне матери, он провоцирует мертворождение.

У взрослых пациентов принято выделять 3 стадии развития патологии, для каждой из которых характерна своя симптоматика.

Почечный поликистоз у человека на первой компенсированной стадии изначально может никак себя не проявлять, но со временем рост кистозных капсул и их количества приводит к следующим признакам:

• давящие ощущения в месте расположения почек,
• болевой синдром в полости живота без четкой локализации,
• нарушается процесс мочеиспускания из-за того, что новообразования растягивают почечную паренхиму,
• больной быстро устает,
• беспричинно появляется кровянистая примесь в урине.

На этой стадии почки функционируют в обычном режиме.

Следующая стадия патологии носит название субкомпенсированной, кроме перечисленных признаков появляются симптомы почечной недостаточности:

• сильно хочется пить,
• начинаются мигренеподобные приступы,
• тошнит и возникают рвотные позывы,
• скачет давление,
• возникает сухость в ротовой полости.

Начинают нарушаться функции почек, о чем свидетельствует наличие эритроцитов, слепков из белка и клеточных элементов цилиндрической формы в моче и изостенурия. Если к патологии присоединяется пиелонефрит, могут появиться лейкоциты в урине.

Если на этой стадии происходит загнивание кистозного содержимого, могут появиться симптомы общей интоксикации организма, и состояние больного резко ухудшится.

На декомпенсированной стадии происходит развитие хронической уремии, которая в случае присоединения вторичной инфекции может привести к смерти пациента. На данном этапе болезни сильно поднимается артериальное давление, что приводит к сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана, к другим патологиям сердца и к аневризме сосудов головы.

Диагностика

Выявить поликистозную почку только на основании опроса пациента и пальпации деформированных органов невозможно, основную роль в диагностике этой патологии играют лабораторные анализы и исследования:

• биохимический анализ крови,
• общий анализ мочи,
• если присоединяется пиелонефрит, назначают бакпосев,
• при подозрении на генетическую патологию, назначают соответствующие анализы,
• УЗ-исследование почек,
• нефросцинтиграфия, в ходе которой проводится исследование радиоизотопами,
• рентген почек и мочеточника с использованием контрастного вещества,
• КТ и МРТ.

При тяжелом течении недуга может быть дополнительно назначена ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов и тока крови по ним, а также уретропиелография, обнаруживающая нарушения в лоханках.

Чтобы исключить аневризму головного мозга, может быть назначена МРА или УЗИ сосудов этого органа. Если есть вероятность наследования поликистоза ребенком, то беременной женщине могут назначить прохождение УЗИ плода, в особенности на состояние почек ребенка начинают обращать внимание после 30-й недели внутриутробного развития. УЗИ почек также нужно провести ребенку с повышенным риском развития генетической патологии через год после рождения.

Лечение

Как лечить множественные кисты в почках может определить только врач, исходя из результатов анализов и общего состояния здоровья пациента.

Полностью вылечить поликистоз невозможно, поэтому назначается симптоматическая терапия.

Консервативное лечение поликистоза почек предполагает прием препаратов из разных групп:

• антибиотики,
• лекарства для понижения артериального давления,
• медпрепараты от анемии,
• витаминно-минеральные комплексы, в особенности прием фосфора,
• спазмолитические средства,
• медпрепараты для снятия воспаления и диуретики мягкого действия, но лишь при условии сниженного объема выделяемой урины.

Чтобы улучшить эффект от медикаментозного лечения могут использовать специальный аппарат «искусственная почка», который состоит из множества фильтров, имитирующих правильную работу почек и очищающих кровь от токсических веществ. Если же ситуация тяжелая, может понадобиться трансплантация почки, обычно она проводится вместе с пересадкой печени.

При поликистозной болезни могут назначаться следующие виды операций:

• полное удаление кистозных капсул. Эта операция может проводиться лишь в том случае, если опухолей мало и есть большой запас здоровых тканей. Чаще всего исход операции положительный,
• паллиативная резекция кистозной капсулы. Применяется в случае загноения кисты. Этой операцией пресекается дальнейшее распространение гнойного процесса, но не оказывается влияние на саму болезнь. Этот тип осложнений характерен для больных с ослабленным иммунитетом,
• резекция. Полное удаление почки проводится лишь в том случае, если поражение и полная утрата функций произошли с одной стороны,
• трансплантация донорской почки. Если пересаженный орган нормально приживается, пациент полностью выздоравливает. В послеоперационный период пациент проходит общеукрепляющее лечение под контролем лечащего трансплантолога.

Очень большую роль в лечении данной патологии играет диета. Больной должен питаться пищей с низким содержанием соли, которая способствует повышению давления и ухудшению кровотока. Кроме того, в рационе не должно быть высокобелковой пищи и продуктов с большим гликемическим индексом. При мочекаменной болезни будет назначен специальный режим питания.

При диагностировании данного недуга пациент должен постоянно наблюдаться у нефролога.

Народные средства

С помощью рецептов народных врачевателей можно поддерживать функциональную активность почечных тканей, но использование любых из предлагаемых ниже снадобий нужно в обязательном порядке согласовывать с лечащим врачом:

• чтобы приготовить настойку чертополоха, нужно 1 стол.лож. его листвы залить полутора стаканами кипящей воды и настоять некоторое время. Эту дозу нужно выпить за сутки в 3-4 приема,
• чтобы приготовить чесночную настойку, нужно 1 кг почищенных зубков перетереть в кашу и залить проточной водой. Средство настаивается месяц, а затем принимается по столовой ложке трижды в сутки,
• для репейного отвара берется 10 г сушеных кореньев, которые заливаются стаканом воды и кипятятся порядка 20 минут. Замет это снадобье нужно отцедить и выпить на протяжении дня в несколько приемов,
• отличным средством при поликистозной болезни являются настои из листьев и кореньев петрушки. 0,4 кг сухого сырья нужно залить водой и отстоять 8 ч. После этого снадобье фильтруется и принимается на протяжении дня за 8 раз,
• средство из осиновой коры готовится при помощи кофемолки, которой в порошок перетирается сухое сырье. Перед каждым приемом пищи нужно съедать пол чайной ложки порошка, делать это нужно на протяжении недели. Повторить курс можно через неделю.

Поликистоз в почках и беременность

У 80% женщин во время беременности нет никаких осложнений, вызванных именно этой патологией, но риск развития таких последствий для матери и плода все же остается. Основным признаком возникновения неблагоприятной ситуации в процессе вынашивания плода является сильное повышение артериального давления и высокая концентрация креатинина в крови. 40% женщин с артериальной гипертензией сталкиваются с преэклампсией, которая угрожает жизни и беременной, и плода. Очень важно женщинам с поликистозной болезнью регулярно наблюдаться у специалиста и выполнять все его предписания.

Поскольку поликистоз является наследственной патологией, семьям, у которых есть подобные заболевания в роду, перед планированием беременности нужно проконсультироваться с врачом-генетиком для определения вероятности передачи заболевания потомству.

Последствия и осложнения

Поликистоз опасен тем, что он может привести к развитию хронической почечной недостаточности. При этой патологии начинается гибель клеток почки, что сказывается на ее функционировании. Такие последствия могут проходить 3 стадии:

1. Начальная, при которой нет характерной симптоматики.
2. Консервативная, в ходе которой организм зашлаковуется азотистыми элементами, вызывая тем самым повышенную слабость, проблемы со сном, плохой аппетит, боли в боку, кожный зуд и чрезмерное давление.
3. Терминальная стадия почечной недостаточности может вызывать осложнения в виде проблем с сердечно-сосудистой системой и полной дисфункции почек, при которой кровь может очищаться только с помощью специальной аппаратуры.

Проявлениями почечной недостаточности являются проблемы с памятью, сонливость, жжение в нижних конечностях, повышенный объем урины, сбой сердечного ритма, малокровие и тошнота.

Кроме почечной недостаточности следует учитывать, что поликистозный недуг может перейти в рак при наличии предрасполагающих к развитию онкологии факторов.

Прогноз

Первые признаки доминантной формы поликистозного недуга диагностируются после 30 лет, лишь у 1-2% пациентов такую патологию обнаруживают до 15 лет. Даже при том, что кисты постепенно увеличиваются в объемах и в количестве, у пациента могут длительное время сохраняться функции почек, до момента достижения кистами критической величины может пройти несколько десятилетий.

У разных пациентов кисты в почках увеличиваются с разной скоростью, в среднем на 5,3% в год. Чем больше размер органа, тем быстрее прогрессирует патология. Также размер кистозных образований у пациентов с гипертонией значительно больше, чем у больных с нормальными показателями артериального давления. У 83% пациентов с доминантной формой поликистозной болезни обнаруживаются кистовидные включения и в печени.

Сказать конкретно, сколько живут пациенты с поликистозной болезнью, очень сложно. Статистика утверждает, что в среднем у пациентов с мутированием гена, отвечающего за кодировку белка полицистина-1, почечная недостаточность крайней стадии наступает в 53 года, в то время как мутирование гена, отвечающего за кодировку белка полицитсин-2, приводит к термической почечной недостаточности в 69 лет.

Благодаря заместительной терапии можно существенно увеличить продолжительность жизни пациентов даже на последних стадиях недуга. В данном случае причиной смерти оказываются сердечно-сосудистые заболевания.

Прогноз жизни при рецессивной форме поликистоза менее благоприятный, поскольку смертность за первый год составляет 9-13%. Чаще всего причиной летального исхода становится сепсис или дыхательная недостаточность. До девятилетнего возраста доживает не более 80% пациентов.

Профилактика

Особое внимание соблюдению профилактических мер следует уделять людям с предрасположенностью к данной патологии. При возникновении перечисленной выше симптоматики нужно в обязательном порядке обратиться за помощью к врачу.