Подробное описание синдрома Шегрена

Синдром Шегрена , аутоиммунное заболевание, при котором преимущественно поражается соединительная ткань в организме человека. В ревматологии определение заболевания имеет более широкое значение , сухой синдром, Гужеро, Шегрена-Ларссона, поскольку происходит поражение не отдельных желез, а и других органов и систем.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена, или синдром Гужеро (код М 35.0), характеризуется нарушением функций желез внешней и внутренней секреции.

Рассмотрим, что это такое. В результате аутоиммунного поражения железистых структур происходит уменьшение выработки секрета. В этом случае развивается повышенная сухость слизистых оболочек, кожи и других участков тела, что приводит к нарушению функционирования организма человека.

Причины заболевания

Точные причины болезни Шегрена достоверно не установлены, хотя существуют определенные факторы, повышающие вероятность развития патологии.

Синдром Шегрена-Ларссона чаще всего передается по наследству. Патология регистрируется у людей обоего пола, хотя у мужчин встречается реже. У женщин в возрасте встречается чаще, что связано с гормональным дисбалансом (климаксом).

Важную роль в этиологии заболевания играют аутоиммунные процессы в организме человека.

Под влиянием различных факторов происходит сбой, в результате чего нарушается иммунная регуляция. Слезные, слюнные и другие железы подвергаются воздействию В- и Т-лимфоцитов, которые воспринимают их как чужеродное и пытаются уничтожить. У людей с синдромом Шегрена появляются антитела к эпителиальным клеткам, ревматоидный фактор и др.

Симптомы синдрома

Болезнь Шегрена симптомы имеет различные, ведь поражаются все железы. Прогрессирование патологического процесса распространяется на суставы, легкие, другие органы человека.

Заболевание характеризуется возникновением двух групп клинических симптомов , кожные проявления (железистые) и системные.

Железистые признаки возникают в первую очередь. Обусловлены нарушением нормальной выработки секрета преимущественно в слезных и слюнных железах.

Главные симптомы болезни Шегрена:

1. Кератоконъюнктивит. Возникает жжение глаз, ощущение песка, снижение остроты зрения, сужение глазной щели, зуд верхнего и нижнего век, покраснение, отек. Прогрессирование заболевания приводит к появлению гнойного отделяемого. Человек не может смотреть на свет, появляется резь в глазах, боль при моргании. Роговица становится мутной, в результате нарушения питания формируются язвы.
2. Паротит. Характеризуется поражением слюнных желез. При синдроме Шегрена симптомы включают стоматит, кариес, сухость полости рта, заеды в уголках губ. Для болезни характерно увеличение околоушных желез и близлежащих лимфатических узлов. На начальных стадиях патология проявляется сухостью и воспалением слизистой оболочки ротовой полости после перенапряжения, со временем симптоматика отличается прогрессированием. Железы воспаляются, развивается сиалоаденит. Сосочки языка сглаживаются, возникают язвочки, ощущение жжения при глотании.

Сухость глаз и слизистой ротовой полости , главное отличие синдрома, которое позволяет дифференцировать заболевание.

Если рассматривать патогенез болезни Шегрена, то он характеризуется распространением патологического процесса на область других систем организма.

Вовлечение в заболевание дыхательных путей отличается наличием сухости носовой полости, трахеи. В результате этого появляется осиплость голоса, развивается хронический ринит, гайморит, отит, снижение слуха, ухудшение обоняния.

При синдроме Шегрена симптомы включают сухость кожных покровов, снижение потоотделения в связи с нарушением функционирования потовых желез, расположенных в области подмышечных впадин, паха и других участков тела.

Кожа становится чрезвычайно сухой, пигментированной, подверженной негативному влиянию факторов окружающей среды с дальнейшим появлением корки. Нередко в образовавшиеся трещины проникает патогенная микрофлора, вследствие чего формируются абсцессы и флегмоны.

В результате повышенной сухости в области слизистой оболочки влагалища развивается хронический атрофический кольпит. Это приводит к нарушению нормального состава микрофлоры, появлению боли, жжения, зуда.

Сухой синдром проявляется и в пищеварительном тракте. Эзофагит, гастрит, хронический холецистит и панкреатит развиваются в ответ на недостаточное увлажнение внутренней оболочки кишечника. Главные признаки , боль во время глотания пищи, отрыжка, тошнота и рвота. Клетками поджелудочной железы вырабатывается меньше пищеварительных ферментов, их становится недостаточно для переваривания пищи, что приводит к нарушению процессов в ЖКТ.

Общие проявления заболевания:

1. Воспаление внутренней оболочки артерий. Иногда тяжело определить, что это , облитерирующий атеросклероз нижних конечностей или болезнь Шегрена-Ларссона, протекающая по типу синдрома Рейно. Главная разница , появление точечных кровоизлияний на коже, сопровождающееся зудом и жжением.
2. Боли в костях, при которых невозможно обнаружить изменения с помощью рентгена. Скованность и ограничение свободного движения в суставах. Иногда развивается полиартрит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ). Присутствует слабость мышц, не исключено возникновение миозита (воспаление мышцы).
3. Поражение легких. Синдром Шегрена-Ларссона приводит к тому, что возникает кашель и одышка, повышается температура тела. Развивается трахеобронхит, хроническая интерстициальная пневмония, сухой и экссудативный плеврит.
4. Резкое увеличение лимфатических узлов в размерах (лимфома), а также печени и почек (гепатомегалия и спленомегалия).
5. При реактивно-дистрофическом поражении слюнных и слезных желез развивается болезнь Микулича.
6. Панические расстройства (болезнь Шегрена), потеря кожной чувствительности, полинейропатия и другие нарушения развиваются при вовлечении в патологический процесс нервной системы.

Классификация

Выделяют 3 стадии болезни Шегрена , начальная, выраженных клинических проявлений и поздняя. В основе лежит активность аутоиммунного воспаления, которое отличается в каждой фазе. В зависимости от интенсивности воспаления и иммунного ответа различают хроническое и подострое течение сухого синдрома.

В медицине существует другая классификация заболевания:

1. Первичный. Развивается как самостоятельное заболевание.
2. Вторичный синдром Шегрена. Является следствием других аутоиммунных процессов.

Диагностика синдрома Шегрена

При болезни Шегрена анамнез пациента должен быть тщательно изучен. Это обусловлено тем, что некоторые аутоиммунные заболевания могут маскироваться под сухой синдром, поэтому первым этапом стоит дифференциальная диагностика. Она должна учитывать все критерии диагностики и историю болезни. Это позволит не только убедиться в наличии патологии, но и установить степень ее активности.

Лабораторная диагностика болезни включает:

1. Общеклинические и биохимические анализы крови. Из диагностических критериев важную роль играет скорость оседания эритроцитов. Кроме того, уменьшается уровень лейкоцитов и тромбоцитов. При подозрении на патологию нужно обязательно определить уровень белков, которые резко повышаются.
2. Иммунологическое исследование. При обследовании на болезнь пациент обязательно должен сдать кровь на ревматоидный фактор.
3. Анализы на наличие компонентов клеточных ядер, анти-Ро-антител, анти-La-антител, антител к нативной ДНК, органоспецифических и тканеспецифических, иммунных комплексов.
4. Нестимулированную и стимулированную сиалометрию. Необходима для формулировки диагноза, поскольку дает возможность установить количество слюны, которая выделяется железами за определенный промежуток времени.

Из других методов исследования, которые позволят диагностировать заболевание, можно применять сиалографию околоушных желез, сцинтиграфию слюнных желез и биопсию слюнной железы.

Лечение

Необходимо знать, к какому обратиться врачу при диагностировании сухого синдрома. Поскольку патология относится к аутоиммунным заболеваниям, лечение синдрома Шегрена проводит ревматолог. Однако, в зависимости от степени выраженности симптомов и вовлечения в патологический процесс других органов, может понадобиться консультация ЛОРа, офтальмолога, невропатолога, пульмонолога и других узкопрофильных специалистов.

Многие интересуются, можно ли вылечить заболевание. Сухой синдром на сегодня лечится успешно, при этом врач использует стандартные протоколы терапии с учетом клинических проявлений.

Лечение при болезни Шегрена направлено на то, чтобы снять воспаление и устранить сухость слизистых оболочек.

Методы лечения зависят от того, какая клиника превалирует в течении заболевания. Для увлажнения слизистой оболочки глаз необходимо использовать искусственную слезу, а на ночь закладывать за веко специальную противовоспалительную или гормональную мазь.

Нужно обратить особое внимание на уход за ротовой полостью. Требуется чистить зубы несколько раз в день, периодически полоскать антисептическими растворами. Как вариант, можно применять искусственную слюну , гландозан.

Носовую полость следует промывать физиологическим или солевым раствором. Для интимной гигиены использовать специальный гель или крем.

Медикаментозное

При развитии синдрома Шегрена лечение должно быть комплексным. Для этого обращайтесь к врачу, разработать схему должны специалисты разных профилей.

Клинические рекомендации включают применение следующих препаратов:

1. Глюкокортикоиды. К ним относятся Дексаметозон и Преднизолон. Необходимая дозировка определяется индивидуально для каждого пациента на усмотрение лечащего врача.
2. Цитостатики. Для лечения применяют с целью подавления аутоиммунных процессов. Это таблетки Хлорбутин, Циклофосфан, Лейкеран и др.
3. Анти-В клеточная терапия. Обладает более выраженными свойствами в лечении тяжелых аутоиммунных заболеваний. Главный препарат , Мабтера.
4. Аминохинолиновые препараты. К ним относятся: Гидроксихлорохин (Плаквенил), Делагил.

Шегрена болезнь требует проведения поддерживающей терапии, особенно у беременных. С этой целью больные должны принимать ангиопротекторы, антикоагулянты прямого действия, ингибиторы протеолитических ферментов и иммуномодуляторы.

Необходимо рассмотреть, патологию Шегрена как лечить, если отсутствует положительный результат от проводимой терапии. В тяжелых случаях синдрома врачи используют гемосорбцию и плазмафарез.

Народное

Лечение болезни Шегрена включает применение средств не только традиционной медицины, но и народных методов. Они неспособны вылечить пациента, но с их помощью удастся снять симптомы заболевания и улучшить состояние человека, особенно при беременности, когда женщине нельзя принимать некоторые группы медикаментозных средств.

Если возникла болезнь Шегрена, лечение подразумевает использование средств для восполнения дефицита влаги на слизистых оболочках. На глаза на несколько минут можно накладывать смоченный соком укропа или картофеля бинт.

Ускорить заживление повреждений на слизистой оболочке рта помогут масла шиповника и облепихи.

Лечение народными средствами неспособно оказать молниеносного результата, но при этом отличается высокой безопасностью.

Диета

Антифолиевая диета при синдроме Шегрена играет важную роль в выздоровлении пациента. Питание должно быть частым, но небольшими порциями. Блюда следует готовить на пару, отваривать или запекать, чтобы минимизировать неблагоприятное влияние на пищеварительный тракт больного.

В меню пациента обязательно должны присутствовать следующие виды продуктов:

1. Богатые влагой. Все блюда следует увлажнять соусом, майонезом, йогуртом, бульоном и др.
2. Свежие фрукты и овощи. Помогут снять воспаление слизистой оболочки, обеспечить организм клетчаткой, антиоксидантами, витаминами, минералами и другими полезными компонентами.
3. Продукты, богатые омега-3-полиненасыщенными жирными кислотами. Это лосось, сардина, оливковое масло и др.
4. Клетчатка. Способствует активизации моторной функции кишечника, препятствует развитию запоров. Для этого нужно не только питаться правильно, но и ежедневно употреблять 1 ст. л. семени льна.
5. Диетическое мясо. Обладает противовоспалительными свойствами.

Активизация аутоиммунного воспаления развивается в ответ на попадание в организм человека фолиевой кислоты, поэтому следует избегать продуктов, в состав которых входит данное вещество.

Осложнения

Рассмотрим, сколько с болезнью Шегрена живут. Больной будет жить столько же, сколько и здоровый человек, особенно при условии своевременного лечения. Однако прогноз будет не столь благоприятным при вовлечении в патологический процесс других органов и систем, которые не только могут спровоцировать ухудшение состояния пациента, но и способны стать опасными для здоровья.

Осложнения болезни:

1. Недостаточная выработка внутриглазной жидкости , приводит к повышенной сухости глаз. Это является благоприятной средой для присоединения бактериальной инфекции, развития воспалительного процесса и повреждения роговицы.
2. Болезнь Шегрена часто сопровождается сухостью во рту. Данное состояние способствует развитию кариеса, гингивита, присоединения грибковой и другой патогенной микрофлоры.
3. Воспаление слюнных и околоушных желез, лимфатических узлов.
4. Вследствие дефицита внутрисуставной жидкости происходит ухудшение подвижности в сочленениях.
5. Мелкоточечная сыпь по всему телу, связанная с воспалением микрососудов.

Беременность при болезни Шегрена проходит без осложнений, главное, чтобы женщина придерживалась рекомендаций врача.

Среди осложнений, несовместимых с жизнью, выделяют почечную недостаточность, нарушение кровообращения головного и спинного мозга

Группа инвалидности положена пациентам, у которых заболевание привело к нарушению трудоспособности. Установить инвалидность может только специальная комиссия , МСЭ.

Профилактические меры

Шегрена синдром требует тщательного соблюдения назначений специалиста. Это поможет предупреждению обострения и не допустит дальнейшего прогрессирования заболевания.

Профилактика болезни Шегрена начинается со снижения нагрузки с органов зрения. Человек должен избегать стрессовых ситуаций и физического перенапряжения.

Болезнь Шегрена рекомендации имеет простые и доступные. Необходимо регулярно ухаживать за ротовой полостью, использовать специальные увлажняющие средства. Для глаз применять искусственную слезу и другие подобные препараты.