Патология Такаясу , болезнь, которая сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей. Это патологическое состояние протекает в хронической форме. Наиболее часто это заболевание диагностируется у женщин. Возраст пациентов, у которых впервые обнаружились проявления этого нарушения, составляет от 10 до 25 лет. Патология имеет код по МКБ-10 , М31.4.
Болезнь Такаясу
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) , это хронически протекающее заболевание аутоиммунной природы. Установлено, что такое состояние чаще встречается у азиатов и арабов. Диагностируется этот системный васкулит крайне редко, поэтому изучен он еще недостаточно полно.
Как и многие другие аутоиммунные артерииты, нарушение развивается в результате выработки в организме больного патологических антител, которые, сбиваясь с пути, нападают на крупные кровеносные сосуды. Это приводит к появлению выраженного воспалительного процесса гранулематозного характера.
Предпосылками к появлению выраженной симптоматики, присущей этому заболеванию, служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.
Вырабатывающиеся в организме аутоиммунные комплексы откладываются на стенках кровеносных сосудов. У более половины пациентов быстро возникает недостаточность аорты, что ведет к появлению дополнительных симптоматических проявлений.
Из-за патологических процессов, нарастающих в организме, нередко страдает функция сердца, заболевание сосудов приводит к тому, что ткани миокарда не получают необходимое количество питательных веществ и кислорода. Это может стать причиной развития артериальной гипертензии, хронической недостаточности кровообращения, изменений в тканях мозга и других нарушений, являющихся результатом ухудшения работы сердечно-сосудистой системы.
Причины возникновения
Точные причины развития болезни Такаясу еще не установлены. Существует ряд теорий, касающихся этиологии этого патологического состояния и появления синдрома Лериша, то есть сужения или закупорки ряда кровеносных сосудов. Некоторые исследователи считают, что синдром Такаясу развивается в результате сочетания инфекционно-аллергического фактора с индивидуальными особенностями функционирования иммунной системы человека.
Причины болезни Такаясу могут крыться в генетических аномалиях. Эта теория не лишена оснований, т.к. у детей и взрослых, страдающих этой формой периартериита, выявляется лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Помимо всего прочего, выделяются факторы, которые могут занимать в патогенезе развития не последнее значение. К таким предрасполагающим факторам относятся:
- инфекции,
- аллергические реакции,
- гормональные сбои,
- заболевания крови.
У людей, имеющих генетическую предрасположенность к развитию такого заболевания, как артериит Такаясу, любой из предрасполагающих факторов может стать причиной появления выраженной симптоматики.
Клинические признаки и симптомы
При таком патологическом состоянии, как болезнь Такаясу, симптомы во многом зависят от характера повреждения кровеносных сосудов крупного, среднего и мелкого калибра. От локализации и распространенности повреждений зависит подход к лечению патологии.
Наиболее часто синдром Такаясу в острой стадии сопровождается появлением признаков хронической ишемии верхних конечностей. Это патологическое состояние проявляется слабостью и болью в руках, онемением пальцев, похолоданием и посинением кожных покровов. Нередко диагностируется отсутствие пульса на лучевых артериях в руках. У пациентов постепенно снижается терпимость к физическим нагрузкам. Мышцы постепенно атрофируются. Часто клиника развития этой патологии дополняется болям в грудном отделе, шее и левом плече.
При болезни Такаясу аортальный стеноз нередко приводит к нарушениям коронарного кровообращения.
При выраженном поражении аорты артериит может стать причиной ишемии органов грудной полости. При поражении коронарных артерий высока вероятность развития инфаркта миокарда, миокардита, хронической недостаточности кровообращения и стойкой артериальной гипертензии. В норме подобные нарушения у ребенка или подростка не встречаются.
При поражении ветвей сонной и подключичной артерий, а также если патология сопровождается воспалением позвоночных крупных кровеносных сосудов, уже на ранней стадии острая симптоматика может существенно отразиться на возможности человека вести полноценный образ жизни. При таком течении артериита симптомы нарастают постепенно. При поражении артериальных сосудов в этой области возможно сочетание следующих неврологических проявлений:
- головокружения,
- бессонницы,
- частых случаев головных болей,
- потери аппетита,
- ухудшения памяти,
- снижения веса,
- обмороков,
- шаткости походки,
- снижения работоспособности.
Из-за нарушения питания головного мозга возможно поражение отдельных его частей ишемическим процессом. Несмотря на то что им может быть поврежден любой из отделов ЦНС, поражение зрительного анализатора выявляется наиболее часто у пациентов, страдающих данной патологией. В этом случае пациент внезапно слепнет на один глаз или оба. Возможно развитие атрофии зрительного нерва. Это ведет к необратимой слепоте.
Вовлечение в патологический процесс легочных артерий и ее ветвей становится причиной появления сильнейшей одышки, легочной гипертензии и боли в груди. Часто встречается и артериит сосудов нижних конечностей. Нарастающие изменения в брюшном отделе аорты могут спровоцировать слабость мышц ног, боли при ходьбе и атрофию мягких тканей. Ярким признаком поражения воспалительным процессом бедренной артерии являются суставные боли. Нередко при синдроме Такаясу выявляется ангиит , выраженное поражение кожных покровов, носящее рецидивирующий характер.
Классификация
Главные классификационные критерии артериита Такаясу в первую очередь учитывают топографическое расположение поврежденных участков. Согласно этому критерию выделяется 4 варианта течения такого патологического состояния, как артериит неуточненный.
Первый вариант протекания болезни Такаясу характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей, в том числе общей сонной и подключичной артерий.
При 2 варианте полиартериита Такаясу наблюдается воспалительное поражение брюшной аорты и ее ветвей.
Классификация болезни Такаясу предполагает, что 3 тип течения патологии диагностируется, когда оказываются пораженными брюшной и грудной отделы и сама дуга аорты.
При 4 типе течения заболевания наблюдается вовлечение легочной артерии и ее ветвей. Возможно сочетание подобной локализации воспаления с поражением других ветвей аорты.
Диагностика болезни Такаясу
Учитывая, что артериит неуточненный встречается редко, постановка этого диагноза представляет опасность. При появлении признаков этого заболевания пациенту требуются консультации ревматолога, невролога, пульмонолога и ряда других узконаправленных специалистов. Сначала врач изучает историю болезни, собирает анамнез и проводит внешний осмотр.
Диагностика болезни Такаясу требует проведения комплексного обследования.
Сначала выполняется общий анализ крови, позволяющий выявить при этом патологическом состоянии ускорение СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. При проведении биохимии крови выявляется снижение y-глобулинов, гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и других соединений.
При выявлении артериита диагностика предполагает проведение иммунологических тестов. Применяются и инструментальные диагностические методы исследования кровеносных сосудов. Характерными являются УЗИ-признаки патологии. Для постановки точного диагноза используются такие исследования, как:
- ангиография,
- аортография,
- реоэнцефалография,
- ЭЭГ головного мозга.
Нередко для выявления болезни Такаясу назначается проведение биопсии. При гистологическом исследовании полученных образцов выявляются признаки гранулематозного воспаления.
Лечение
При выявлении такого патологического состояния, как неспецифический артериит, терапия должна быть направлена на курирование воспалительного процесса, устранение проявлений ишемических осложнений и проявлений нарушения работы сердечно-сосудистой системы.
Лечение артериита Такаясу в большинстве случаев проводится медикаментозно. Для улучшения состояния назначаются диета и некоторые физиотерапевтические процедуры. Для очищения крови от иммунных комплексов назначается проведение экстракорпоральной гемокоррекции, включающей следующие процедуры:
- плазмаферез,
- каскадную фильтрацию плазмы,
- криофорез,
- лимфоцитоферез и т.д.
В тяжелых случаях лечить патологию нужно хирургическими методами.
Лекарственные препараты
Протокол лечения такого патологического состояния, как болезнь Такаясу, предполагает использование Преднизолона. Это основной препарат для лечения этого заболевания. В случае его неэффективности клинические рекомендации врача могут предполагать дополнительное введение в схему лечения Метотрексата. Сочетание этих средств позволяет подавить воспаление в тканях сосудов.
Обязательно назначаются антикоагулянты , препараты, разжижающие кровь. Данные средства снижают риск развития ишемического поражения тканей сердца и атеросклероза. Индивидуально подбираются препараты, позволяющие устранить артериальную гипертензию.
Хирургическое лечение
Артериит Такаясу может потребовать хирургического вмешательства при наличии выраженного сужения просвета почечных артерий, венечных артерий, сопровождающихся ишемией тканей миокарда.
Показанием для хирургического лечения болезни Такаясу является синдром перемежающейся хромоты, стеноз сосудов мозга, наличие аневризм и недостаточности клапана аорты. В зависимости от характера патологических изменений может быть назначено проведение таких типов оперативных вмешательств, как:
- обходное шунтирование области сужения,
- эндартерэктомия,
- ангиопластика.
После выполнения оперативного вмешательства пациенту требуются реабилитация и направленное консервативное лечение.
Народные методы
При таком патологическом состоянии, как болезнь Такаясу, не рекомендуется использовать какие-либо народные средства. Многие лекарственные травы и природные компоненты являются аллергенами, поэтому результат приема того или иного народного средства непредсказуем и зависит от индивидуальных особенностей иммунитета пациента. В одних случаях лекарственные травы позволяют улучшить состояние, а в других могут ухудшить течение этого аутоиммунного заболевания.
Прогноз и осложнения
Сколько живут люди, страдающие артериитом Такаясу, зависит от того, насколько своевременно будет выявлено это нарушение. Если патология была выявлена до того, как появились тяжелые осложнения, прогноз , благоприятен.
При этом болезнь Такаясу может стать причиной формирования аневризмы аорты или других артерий. Это нарушение представляет собой патологическое расширение стенок сосуда на участке. Аневризмы крайне опасны, т.к. разрыв подобных дефектов сопряжен с высоким риском массированного кровотечения и летального исхода.
Это воспалительное заболевание сопряжено с высоким риском развития тромбоэмболии, инфаркта, инсульта и других нарушений, представляющих опасность для жизни пациента.
Профилактика
Специфические методы профилактики для недопущения развития такого нарушения, как болезнь Такаясу, еще не разработаны. Людям, входящим в группу риска развития этого синдрома, необходимо с детского возраста придерживаться здорового образа жизни. Необходимо правильно питаться, заниматься закаливанием и выполнять физические упражнения.
