Лимфогранулематоз у детей: особенности болезни, осложнения, симптомы, лечение, прогноз для жизни

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название &#8220,болезнь Ходжкина&#8221,. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах. Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте. Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза &#8211, это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

• 5-7 лет,
• 13-15 лет.

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

• практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет,
• на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция,
• в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

1.      Классическая лимфома.
2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет. Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

• если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути),
• давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце,
• давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости голосовых связок,

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Обратите внимание! Среди ключевых симптомов ранней стадии лимфогранулематоза у детей  следует выделить повышение температуры тела до 38°-39°С, повышенное потоотделение, сильный неконтролируемый зуд по ночам. Также наблюдается снижение веса за последние 6 месяцев. Но в некоторых ситуациях такие симптомы не проявляются, а потому выявить причину увеличения лимфоузлов поможет только полная диагностика.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

• продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии,
• генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения),
• количество лимфоцитов близко к нулю,
• снижено количество сывороточного железа,
• анемия,
• число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

• в узле обнаружены некротические очаги,
• происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками,
• клеточное ядро по размерам превышает норму,
• клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия.
3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

• Адриамицин,
• Винбластин,
• Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга. Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход. Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев — и полного выздоровления пациента.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

• рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения,
• болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.