Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований. Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания. Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.
В чем суть заболевания?
Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин
Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.
Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.
Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха. Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита. У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.
Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%. Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины. Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.
В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.
Причины развития
Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.
Основные факторы риска:
- аутоиммунные заболевания,
- тиреоидит Хашимото,
- лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена),
- хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты,
- заражение хеликобактер пилори
Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:
- кампилобактерии,
- хламидии,
- боррелии,
- вирус Эпштейна-Барра.
Симптомы заболевания
Увеличение селезенки –, один из первых симптомов начала заболевания лимфомы
У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.
Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.
У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.
Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.
Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.
Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.
Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена отсутствием лейкоцитов.
У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.
Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.
Другие симптомы лимфомы селезенки:
- увеличение селезенки,
- сильно опухающая печень,
- мигрень,
- боль в спине и шее.
В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.
Диагностика
Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови
Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.
Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории. Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль. В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.
Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.
Классификация
В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.
Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:
- I стадия: поражение желудочно-кишечного органа,
- II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов,
- III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих),
- IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.
Лечение
Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия
После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.
Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:
- спленэктомия,
- химиотерапия,
- радиотерапия,
- терапия антителами,
- трансплантация костного мозга.
Первая линия лечения – удаление селезенки. При химиотерапии без хирургического вмешательства выживаемость пациента в течение 10 лет составляет 70%, тогда как при комбинации со спленэктомией – 90%. Вероятность прогрессии заболевания при удалении селезенки снижается в 5 раз.
Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.
Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны
Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.
Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма. Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией. Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.
Терапия вялотекущей лимфомы селезенки
Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено
Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли. Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания. Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.
Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений. Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами. Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.
Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.
Прогноз
Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.
Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.
Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.