Опухоль костного мозга – злокачественное или доброкачественное новообразование из ткани костного мозга, которое может приводить к тяжелым последствиям при несвоевременном лечении. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием костного мозга. Злокачественные заболевания в большинстве случаев протекают бессимптомно. Методы лечения существенно отличаются, иногда не требуется лечить болезнь.
Что такое опухоль костного мозга?
Признаки болезни чаще всего проявляются у лиц мужского пола после 50 лет, но также есть вероятность развития и у молодых людей, у женщин вероятность развития болезни низкая
Опухоль костного мозга может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественное новообразование называется множественной миеломой. Это вялотекущая и низкосортная (слабо злокачественная) неходжкинская лимфома, которая возникает из тканей костного мозга. Множественная миелома является результатом неконтролируемого деления и развития аномальных плазмоцитов, которые вторгаются в костный мозг. Среди прочего они нарушают образование эритроцитов и стимулируют рост клеток, которые разрушают кость.
Множественная миелома может приводить к различным заболеваниям. Потеря кости может привести к боли в спине и переломам костей без внешней причины. Отсутствие красных кровяных клеток может спровоцировать постоянную усталость. Тошнота и рвота могут быть также признаком множественной миеломы.
Плазменные клетки иногда называют плазмоцитами. Новообразование, состоящее из них, называют плазмоцитомой. Оба названия – множественная миелома и плазмоцитома – означают одно и то же заболевание. В ходе болезни поврежденные плазматические клетки продуцируют нефункциональные антитела, которые могут быть обнаружены в сыворотке крови или моче.
Множественная миелома обычно встречается в пожилом возрасте. Около ¾ раковых больных старше 60 лет страдают от множественной миеломы. По статистике, около 4 из 100 000 человек в России ежегодно заболевают плазмоцитомой. С возрастом увеличивается вероятность возникновения этой патологии. Плазмоцитома встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.
В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) опухоль в области костного мозга обозначается кодом C79.5.
Классификация
Опухоль в области костного мозга может быть оценена на основе простых критериев на момент постановки диагноза. Знание точной стадии заболевания важно для определения терапии. В медицине используется классификация Дьюри-Салмона. Различают 3 стадии развития плазмоцитомы.
I стадия:
- Гемоглобин >, 10 г на децилитр.
- Нормальный уровень кальция.
- Уровень IgG <, 5 г/дл или IgA <, 3 г/дл.
- Мочевая экскреция легких цепей <, 4 г/дл/24 ч.
II стадия: отсутствуют критерии I и II стадии.
III стадия:
- Гемоглобин <, 8,5 г/дл.
- Чрезмерное содержание кальция в крови.
- Множественное «растворение кости» (остеолиз).
- Концентрация IgG >, 7 г/дл.
- IgA >, 5 г/дл.
- Мочевая экскреция легких цепей >,12 г/дл/24 ч.
Симптомы
При заболевании пациенты часто жалуются на постоянную усталость и вялость
На ранних стадиях заболевания 9 из 10 пациентов с множественной миеломой не ощущают никаких симптомов. Даже на продвинутой стадии около 1/3 пациентов не испытывают значительных признаков. Раннее или позднее появление типичных симптомов рака костного мозга может быть связано с образованием нарушенных клеток крови, накоплением патологических белков и прогрессирующим разрушением кости.
В ходе развития болезни пациенты все чаще жалуются на постоянную усталость. У многих больных снижается производительность труда и способность концентрировать внимание. Симптомы обусловлены недостатком красных кровяных клеток, которые отвечают за перенос кислорода и, следовательно, энергии к каждой клетке организма. Рак костного мозга ухудшает созревание эритроцитов, что также вызывает признаки анемии.
Сильная боль в спине, которая также возникает в результате повреждения межпозвоночного диска, может указывать на множественную миелому.
Причиной боли в спине является прогрессирующая потеря костной массы. Поврежденные плазматические клетки стимулируют рост костно-деформирующих клеток, называемых остеокластами. Они нарушают естественный баланс между разрушением и восстановлением кости. Незначительные физические нагрузки могут заканчиваться тяжелым переломом кости. Кости в ходе болезни буквально «растворяются». Этому можно эффективно противодействовать с помощью лекарств из класса бисфосфонатов.
Прогрессирующее растворение кости приводит к массивному высвобождению кальция в кровь. Отравление кальцием вызывает, среди прочего, тошноту, рвоту, нарушения сознания и сердечную аритмию.
Увеличение количества кальция в крови из-за растворения костей приводит к увеличению выделения его почками. В результате количество мочи увеличивается, что может привести к обезвоживанию. Нередко множественная миелома повреждает почки. Парапротеины, продуцируемые поврежденными плазматическими клетками, могут забивать тонкие почечные канальцы. Таким образом, примерно у 20% всех пациентов снижается почечная функция.
Поврежденные плазматические клетки не способны продуцировать функциональные антитела. Они очень быстро мигрируют в костный мозг, где влияют на образование тромбоцитов и красных, а также белых клеток крови. Отсутствие определенных белых кровяных телец – так называемых нейтрофильных гранулоцитов – повышает восприимчивость к инфекции. Даже простуда может стать опасной для жизни пациента. Около ¼ всех пациентов страдают от рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей. На последней стадии также очень часто возникают инфекции мочевыводящих путей.
Любое воспаление нужно быстро лечить эффективными антибиотиками. Пациенты должны стараться избегать как можно больше риска заражения. Рекомендуется тщательно термически обрабатывать пищу и избегать многолюдных мест.
Все клетки крови образуются в костном мозге. В дополнение к красным и белым клеткам крови имеются также клетки-предшественники тромбоцитов. В случае травм они быстро образуют «пробку» и останавливают кровотечение. Поскольку поврежденные плазмоциты в костном мозге также препятствуют развитию тромбоцитов, тенденция к кровотечению увеличивается у пациентов с множественной миеломой. Симптомы рака костного мозга у женщин немного отличаются: может удлиняться лютеиновая фаза менструального цикла и значительно увеличиваться период кровотечений.
Причины
Большинство исследователей склонны видеть причины рака костного мозга в соматической мутации плазмоцитов –, основных клеток, которые вырабатывают антитела
Множественная миелома возникает вследствие злокачественного вырождения плазматических клеток. Плазмоциты начинают бесконтрольно делиться и синтезировать так называемые парапротеины – нефункциональные антитела. Антитела, которые важны для иммунной защиты, утрачивают свою функцию. Причиной развития множественной миеломы могут быть вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества.
Вырожденные плазматические клетки одновременно проникают в костный мозг в нескольких местах, нарушая нормальное образование клеток крови, особенно созревание эритроцитов. В дальнейшем течении заболевания растворяются кости, поскольку опухоли миеломы способствуют активности костно-деградирующих клеток. 8 из 10 пациентов с множественной миеломой уже имеют повреждение кости во время обнаружения болезни. При быстром распространении опухоли деградация кости настолько массивна, что большое количество кальция, хранящегося в кости, высвобождается в кровоток. А это может привести к почечной недостаточности.
Множественная миелома препятствует иммунной защите, предотвращая необходимое созревание как можно большего количества здоровых плазмоцитов. Поэтому пациенты с миеломой часто особенно восприимчивы к инфекции.
Диагностика
Все диагностические методы имеют цель выявить заболевание как можно раньше – до возникновения осложнений. Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез. В разговоре с пациентом врач узнает о текущих симптомах (проявлениях) пациента, условиях жизни и сопутствующих болезнях. При физическом осмотре врач пытается найти первые признаки, указывающие на конкретное заболевание.
Если есть подозрение на множественную миелому, врач сначала определит тип и количество антител (иммуноглобулинов). Чтобы иметь возможность оценить предполагаемый курс заболевания, необходимы дальнейшие лабораторные исследования – общий и биохимический анализы крови.
Для определения точного местоположения поврежденных костей используют рентгенографическое исследование. Иногда требуется рентгенография черепа, позвоночника, длинных костей, таза и ребер. Места, где вырожденные плазмоциты вторглись в костный мозг, могут быть обнаружены сравнительно поздно только с помощью рентгеновских лучей. Поэтому для раннего обнаружения можно использовать новые методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография.
Чтобы определить, сколько поврежденных плазмоцитов уже проникло в костный мозг, необходимо провести микроскопическое исследование образца ткани. Костный мозг удаляется из тазовой кости с помощью специального хирургического инструмента. Врач должен выяснить, насколько велика доля поврежденных плазмоцитов. Также патологоанатом попытается определить степень повреждения костного мозга.
Диагноз «множественная миелома» подтверждается, если имеется 2 из 3 следующих критериев:
- В образце костного мозга доля аномальных плазматических клеток составляет более 10%.
- Пациент жалуется на следующие симптомы: боль в костях, постоянная усталость, лихорадка, ночная потливость и потеря веса (симптомы B). Отмечаются повышенные уровни кальция в крови и почечная дисфункция.
- Более чем 3 грамма парапротеинов на 100 миллилитров крови или мочи.
Лечение
Лечение множественной миеломы направлено на уменьшение массы раковых клеток. Болезнь следует лечить только в том случае, если она прогрессирует. Этот процесс можно замедлить. Также рекомендуется улучшить качество жизни пациентов симптоматическими средствами. Современные стратегии лечения помогают держать болезнь под контролем.
Химиотерапия и другие лекарства
Между введением последовательных доз должно пройти не менее 72 часа
Традиционная и высокодозная химиотерапия являются двумя основными компонентами начальной терапии множественной миеломы. Новые разработки – Талидомид (ранее использовавшийся для лечения расстройств сна), Леналидомид и уже доказанный в лечении рецидивов Бортезомиб – используются в качестве дополнения к химиотерапии. Бортезомиб является так называемым ингибитором протеасом, который нацеливается на конкретные ферменты в дегенеративных клетках крови.
Радиотерапия
Радиоактивные лучи могут разрушать раковые клетки. При множественной миеломе радиотерапия предотвращает потерю костной массы и боль. Чтобы уничтожить раковые клетки, способствующие разрушению кости, часто используется лучевая терапия в сочетании с химиотерапией.
Повреждение костей, которое уже произошло, обычно лечится бисфосфонатами. Большие костные дефекты также могут быть обработаны хирургическим путем. Некоторым пациентам рекомендуется стабилизировать участки позвоночника с помощью операции.
Прогноз
Сколько живут при опухоли костного мозга? После прохождения обычной химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет около 12 месяцев. Поскольку химиотерапия используется в сочетании с другими методами лечения, средняя продолжительности жизни составляет от 19 до 50 месяцев. В более редких случаях пациент выживает более 10 лет с момента постановки диагноза.
При оценке выживаемости следует помнить, что большинство пациентов старше 65 лет. Во многом прогноз зависит от состояния здоровья пациента, возраста, симптоматики и сопутствующих болезней.