Острый лимфобластный лейкоз у детей: прогноз и симптомы

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой недуг, характеризующийся злокачественным поражением системы кроветворения и неконтролируемым увеличением числа лимфобластов. Ввиду снижения иммунитета болезнь нередко приводит к развитию инфекционных заболеваний. В наиболее запущенных случаях недуг поражает ЦНС. Нередко единственным методом лечения является сложная операция по пересадке костного мозга.

Содержание

Что представляет собой данное заболевание?

Острый лимфобластный лейкоз, который сокращённо также называют ОЛЛ (по первым буквам болезни), а иногда можно встретить название острый лимфолейкоз &#8211, это злокачественное заболевание кроветворной системы

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее распространенное онкологическое заболевание, встречающееся среди детей. Среди всех онкологических заболеваний кровеносной системы, выявляемых у детей, доля данного недуга составляет порядка 80%. В группе риска находятся дети в возрасте от 1 до 6 лет, причем больше предрасположены к развитию заболевания мальчики.

У взрослых пациентов данная форма лейкоза встречается, как правило, в 10 раз реже, нежели у детей.

В большинстве случаев у детей данное заболевание проявляется первично, а его симптоматика схожа с другими острыми лейкозами. При отсутствии своевременного лечения болезнь может перерасти в нейролейкоз, который развивается приблизительно у половины пациентов. Код заболевания по МКБ-10 &#8211, C91.0.

Классификация

Данное заболевание может иметь несколько форм. Относительно характера поражения клеток различают две формы недуга:

В-клеточный лимфолейкоз. Недуг характеризуется поражением клеток-предшественников В-лимфоцитов. Данные клетки очень важны для процесса образования антител, которые обеспечивают иммунную защиту детского организма. В-клеточный лимфолейкоз опасен в первую очередь тем, что данные клетки утрачивают возможность полноценно выполнять возложенные на них функции. Эта патология в 85% случаев выявляется у детей.
Т-клеточный лимфолейкоз. Предполагает поражение Т-лимфоцитов. Именно этими клетками осуществляется процесс фагоцитоза – пожирания бактерий и вирусов, а также ряда иных патогенных агентов, находящихся в человеческом организме. Если они не будут выполнять свои функции, то в организме произойдет сбой. Данная форма заболевания возникает у детей лишь в 10-15% случаев, чаще всего наблюдаясь у взрослого населения.

Причины развития заболевания

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая клетка‎–предшественник лимфоцит‎ов начинает злокачественно изменяться

Толчком к развитию данного недуга является появление в организме так называемого «злокачественного клона». Речь идет о группе клеток, которые характеризуются способностью к неконтролируемому размножению. К образованию такого клона приводят следующие факторы:

Между двумя хромосомами происходит обмен участков. Данный процесс называется транслокацией.
Делеция, когда определенный участок хромосомы утрачивается.
Амплификация. Процесс характеризуется появлением новых копий определенного участка хромосомы.
Переворот одного из хромосомных участков, именуемый инверсией.

Развитие острой формы данного недуга происходит еще в период созревания плода, но проявляется заболевание значительно позже. Долгий период развития в скрытой форме связан с необходимостью появления определенных внешних обстоятельств для запуска патологического процесса.

Еще одной причиной развития острого лимфобластного лейкоза является постоянное воздействие на человека радиационного излучения. Речь может идти о таких факторах:

Проживание рядом с мощным источником ионизирующей радиации или же работа в тяжелых условиях.
Частые прохождения рентгенологических исследований. Риск развития заболевания повышается при многократных рентген-процедурах, перенесенных плодом во время внутриутробного развития.
Лучевая терапия, направленная на лечение онкологических заболеваний, также может спровоцировать развитие острой формы лейкоза.

По результатам исследований, развитие острой формы лимфобластного лейкоза в результате радиотерапии происходит в 10% случаев. У подавляющего большинства пациентов заболевание выявляется в течение 10 лет после завершения курса лучевой терапии. Если же говорить о развитии лимфобластного лейкоза в результате рентгенографии, то подобные предположения не имеют твердой доказательной базы.

По мнению многих исследователей, вполне возможной считается связь между заболеваниями инфекционной природы и ОЛЛ. Однако на данный момент вирус возбудителя данного недуга не выявлен. В научных кругах возникли две гипотезы:

Острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает неустановленный на данный момент вирус. Толчком же к развитию недуга является предрасположенность пациента.
Острый лимфобластный лейкоз развивается ввиду наличия в организме пациента нескольких вирусов. Основными факторами, создающими благоприятную почву для заражения, являются низкий уровень иммунитета и непосредственный контакт с патогенной микрофлорой.

На данный момент обе гипотезы не имеют необходимой доказательной базы. Связь между вирусными заболеваниями и лейкозами была доказана лишь для взрослых пациентов, которые являются жителями стран Азии.

Высокая вероятность развития данного заболевания наблюдается в том случае, если беременная женщина контактировала с токсическими веществами, пребывая в периоде гестации. Также привести к развитию недуга может наличие серьезных генетических аномалий:

синдром Вискотта-Олдрича,
целиакия,
синдром Швахмана,
анемия Фанкони,
синдром Дауна,
синдром Клайнфельтера,
нейрофиброматоз,
иммунные нарушения, обусловленные генетически.

При длительном приеме цитостатиков также возможно развитие острой формы лимфобластного лейкоза. По мнению многих современных специалистов, в подростковом и взрослом возрасте болезнь может спровоцировать курение.

Таким образом, в современной медицине выделяют четыре основных причины развития данного недуга:

облучение большими дозами радиации,
болезни иммунной системы, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер,
наследственный фактор,
мутации хромосом и генов.
Из-за того, что ребёнку начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит‎ов и гранулоцит‎ов), его организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. У него начинаются инфекции (инфекция‎), часто с высокой температурой

Симптоматика

Развитие лимфолейкоза сопровождается появлением целого симптоматического комплекса. В самом начале развития недуга пациент может жаловаться на быструю утомляемость и вялость. У ребенка отсутствует желание участвовать в подвижных играх.

Заболевание вызывает кислородное голодание. Оно возникает по той причине, что при интенсивном размножении патологически измененных клеток деление нормальных клеток оказывается замедленным, равно как и их рост. Как следствие, развивается анемия и кислородное голодание.

Ввиду недостаточного количества лейкоцитов происходит снижение напряженности иммунитета. Недостаток тромбоцитов вызывает частые кровотечения и кровоподтеки.

Рассмотрим основные симптомы развития острого лимфобластного лейкоза у детей:

Интоксикация организма. Поскольку иммунитет у малыша снижен, то его организм является беззащитным перед всевозможными бактериями и вирусами. Об их деятельности свидетельствуют такие симптомы интоксикации, как вялость, слабость, лихорадочное состояние, бледность кожных покровов. Нередко подобные симптомы сопровождаются повышением температуры.
Нарушение дыхательной функции. Результатом увеличения лимфоузлов средостения являются нарушения ритма дыхания. В результате возможно наличие кровоизлияний в легочную ткань с симптомами в виде кашля с мокротой, в которой заметна кровь.
Геморрагии. Речь идет о подкожных кровоизлияниях. Ввиду того, что в организме пациента присутствует сниженное количество тромбоцитов, на слизистых и коже ребенка появляются петехии – небольшие кровоизлияния. Также возможно появление крови в экскрементах, а также кровавая рвота.
Синдром разрастания или гиперплазии лимфоидной ткани. Увеличивается печень, лимфоузлы и селезенка. Ввиду разрастания костного мозга может проявляться отечность, болезненность суставов. Кости становятся более ломкими, ввиду чего пациент будет подвержен переломам.
Частое инфицирование кожи. При сниженном иммунитете даже незначительное кожное поражение приводит к последующему инфицированию. Больные лейкозом дети нередко страдают от фурункулеза, появления абсцессов в местах уколов и гнойного воспаления ногтевого ложа.
Анемия. Характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов. Сопровождается сухостью и бледностью кожи и слизистых, снижением аппетита, слабостью.

Диагностика

По анализам крови и костного мозга можно точно сказать, заболел ли ребёнок лейкозом, и если да – то каким именно видом лейкоза

Для точной постановки диагноза необходима комплексная диагностика. Врач выслушивает жалобы пациента (или родителей) и проводит первичный осмотр. При подозрении на развитие у ребенка острого лимфобластного лейкоза его направляют на обследование, которое включает в себя следующие процедуры:

Общий анализ крови. Данный метод исследования обладает высокой информативностью и позволяет выявить снижение тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов. К тому же для заболевания характерен так называемый «лейкемический провал», при котором сохраняется нормальный уровень молодых и зрелых лейкоцитов при полном отсутствии промежуточных клеток.
Спинномозговая пункция. Позволяет подтвердить наличие у пациента нейролейкоза. Если в спинномозговой жидкости ребенка присутствует повышенное количество кровяных клеток, то это указывает на наличие заболевания.
Пункция костного мозга. Как правило, берется из подвздошной или пяточной кости. О развитии болезни свидетельствует недостаточное количество ростков клеточного кроветворения и повышенное содержание бластов – более 25%.
Рентгенография костей и органов грудной клетки. О заболевании свидетельствует наличие инфильтрации в костях и увеличение лимфоузлов средостения.
УЗИ органов брюшной полости. Позволяет обнаружить увеличенную селезенку и печень, увеличение яичников у девочек и яичек у мальчиков, а также большие размеры брыжеечных лимфоузлов.

Особенности лечения

После подтверждения диагноза и уточнения формы лейкоза для каждого пациента разрабатывается индивидуальный лечебный план. Основной задачей терапии является устранение раковых клеток, что позволит костному мозгу заново работать в режиме кроветворения.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей, вне зависимости от его формы и стадии, проводится в стационарных условиях, под наблюдением специалиста.

На сегодняшний день выделяют три основных методики, используемых при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей:

Химиотерапия. Предполагает введение в организм химических препаратов. В большинстве случаев недуг не удается побороть посредством приема одного лекарственного средства, потому чаще всего врачами используются их комбинации.
Лучевая терапия. Предполагает облучение нервной системы высокими дозами радиации. Как правило, методика проводится одновременно с химиотерапией, воздействуя на метастазы.
Операция по пересадке стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится после химиотерапии, в особенности, если лекарства вводились в высоких дозах.

Этапы терапии

Стандартный курс терапии обычно включает в себя следующие этапы:

Подготовка. В течение недели пациенту вводятся химиопрепараты в рамках пробной терапии, целью которой является определение реакции организма на подобное лечение. Данный этап является обязательным, поскольку без него ребенок способен погибнуть в результате отравления.
Индукция. Целью данного этапа является создание условий, способствующих максимальной гибели раковых клеток. Для получения высокого терапевтического эффекта специалисты рекомендуют комбинировать несколько лекарственных средств, которые используются в течение пары месяцев. Индукция проводится до тех пор, пока не будет достигнута ремиссия.
Интенсивная терапия. Направлена на закрепление результатов, полученных на предыдущем этапе. Речь идет о проведении курса химиотерапии, длительность которого может варьироваться от 2 до 4 месяцев. Параллельно пациент проходит лечение нейролейкоза, предполагающее использование определенных препаратов или лучевой терапии.
Реиндукция. Представляет собой повторение этапа индукции. Процедура позволяет разрушить последние раковые клетки, которые еще остались в организме больного. Длительность данного этапа может составлять несколько месяцев с определенными перерывами.
Восстановительный этап, целью которого является закрепление стойкости ремиссии. Предполагает прием химиопрепаратов невысокими дозами. Этот этап является наиболее длительным и проводится до тех пор, пока врач не будет полностью уверен в том, что болезнь отступила.

Прогноз

В настоящее время прогноз лечения лимфобластного лейкоза является благоприятным. Порядка 95% заболевших детей достигают стойкой ремиссии. В случае рецидива заболевания пациенту требуется пересадка костного мозга. Процент выживаемости составляет от 35 до 65%. Если рецидива не наблюдалось у пациента в течение 5 лет, то он может считаться здоровым.

Выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на прогноз:

Благоприятный прогноз возможен при низком уровне лейкоцитов, а также быстром ответе организма на терапию.
Прогноз неблагоприятен при наличии высокого уровня лейкоцитов, а также при развитии признаков нейролейкоза. В случае низкой эффективности проводимой терапии прогноз также может быть неблагоприятным.

Течение лейкоза нельзя назвать предсказуемым. Даже при изначально благоприятном прогнозе пациент может погибнуть, и, наоборот, полностью выздороветь в случае, когда специалист считает проводимое лечение неэффективным.