Рак лимфатической системы: симптомы и прогноз для жизни

Рак лимфатической системы – злокачественное вырождение лимфоцитов, которые относятся к группе лейкоцитов. Основная задача лимфоцитов – защита организма от вирусов, бактерий, грибов и паразитов. Если они превращаются в раковые клетки, то становятся опасными для организма, поскольку начинают неуправляемо размножаться и наносить вред собственной ткани. В отличие от большинства других видов рака, лимфомы быстро распространяются по всему телу, поэтому они влияют не только на лимфатические узлы, но и на различные органы – легкие, печень, костный мозг и селезенку.

Особенности заболевания

Рак лимфоузлов &#8211, это онкологическое заболевание, при котором опухоли образуются в лимфатической системе и в отдельных её узлах

Лимфатическая система – часть иммунной системы организма, которая играет ключевую роль в борьбе с инфекциями и другими заболеваниями (включая рак). Целью ее является транспорт веществ – белков, питательных компонентов, отходов, а также клеток (лимфоцитов) – через организм.

Если регулятивные механизмы организма выходят из-под контроля, лимфоциты начинают расти и размножаться бесконтрольно, что также приводит к лимфаденопатии (увеличению лимфоузлов) в области шеи или подмышек. Злокачественные новообразования из лимфоидной ткани называют лимфомами.

Лимфома – это форма рака, которая ежегодно поражает более миллиона человек во всем мире. Неходжкинская лимфома является третьим наиболее распространенным типом рака после меланомы и рака легких. Заболеваемость увеличивается на 3% ежегодно.

С 2000 года лимфома является 5-й причиной смертности от рака. Ежегодно в Соединенных Штатах Америки насчитывается около 60 000 новых диагнозов, лимфомы составляют всего 5% от всех видов рака. По данным Национального института здравоохранения США, болезнь Ходжкина составляет лишь 1% от всех случаев рака. В России возникает примерно 3 новых случая на 100 000 человек в год.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) рак лимфы обозначается кодами C81-C96.

Классификация

Лимфома Ходжкина склонна распространяться и захватывать любой орган в сопровождении выраженных симптомов интоксикации

Лимфомы подразделяются на 2 большие группы:

• Ходжкинская лимфома. Была выявлена и описана в 1832 году английским врачом Томасом Ходжкиным. Патология характеризуется появлением характерных гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга.
• Неходжкинская лимфома (НХЛ).Это все другие лимфомы, в которых не встречаются указанные выше специфические клетки.

Тип поражения также может отличаться, поэтому выделяют В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Большинство патологий развиваются из В-клеток и являются неходжкинскими.

Классификация, разработанная врачами и специалистами, описывает распространение болезни и вовлеченность различных органов в онкологический процесс. Определение стадии лимфомы осуществляется в соответствии с классификацией Анн-Арбор:

• I стадия: вовлечение одной области лимфатических узлов.
• II стадия: поражение двух или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
• III стадия: вовлечение двух или более областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
• IV стадия: вовлечение других органов – костного мозга и печени – и нескольких областей лимфатических узлов.

Если к классификации добавляется «B», это означает, что присутствуют общие симптомы проявления болезни: лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Если эти симптомы отсутствуют при раке лимфы, указывается буква «А». Если в дополнение к лимфатическому узлу поражается окружающая ткань или орган вне лимфатической системы – легкие, кости или мышцы, то добавляют букву «Е».

Неходжкинские лимфомы можно подразделить на вялотекущие (слабо злокачественные) и агрессивные (сильно злокачественные) формы. Вялотекущиий рак в области лимфоузлов может иногда превращаться в сильно злокачественные формы.

Старые классификации лимфомы были заменены классификацией Всемирной организации здравоохранения.

Вялотекущие неходжкинские лимфомы:

• Фолликулярные лимфомы I, II и IIIа стадий.
• Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) и волосатоклеточный лейкоз.
• Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема).
• MALT-лимфомы (преимущественно в желудочно-кишечном тракте).
• Кожные Т-клеточные лимфомы.
• Множественная миелома или плазмоцитома.

Агрессивные неходжкинские лимфомы:

• Фолликулярная лимфома IIIb стадии.
• Мантийноклеточная лимфома.
• Диффузные В-крупноклеточные лимфомы.
• Лимфома Беркитта.
• Лимфобластические лимфомы,
• Системные Т-клеточные лимфомы.

Заболеваемость неходжкинскими лимфомами неуклонно возрастает с 2000 года. При любых неясных симптомах рекомендуется обращаться за консультацией квалифицированного медицинского специалиста.

Причины

Рак в области лимфатической системы может встречаться у людей всех возрастов. Средний возраст постановки диагноза – 65 лет. Хотя болезнь может встречаться у обоих полов, вероятность ее появления у мужчин выше.

Причина развития лимфом неизвестна. Однако существуют определенные риски – ВИЧ или некоторые другие вирусные инфекции – которые способствуют возникновению неходжкинской формы патологии.

Существует несколько факторов риска, которые могут увеличивать вероятность возникновения рака:

• Возраст старше 65 лет.
• Вирус Эпштейна-Барр может способствовать появлению лимфомы Беркитта (в основном возникает в Африке).
• Неходжкинская лимфома, особенно с участием головного мозга, может появиться у пациентов на поздних стадиях ВИЧ-инфекции (СПИД).
• Хроническое воспаление слизистой оболочки желудка путем инфицирования хеликобактер пилори.
• Действие ионизирующего излучения.
• Нарушения иммунной системы.

Лимфома может быть вызвана нарушениями как врожденной, так и приобретенной иммунной системы. Лечение иммунодепрессивными препаратами также увеличивает риск развития болезни Ходжкина и неходжкинской лимфомы.

Симптомы

При стойком повышении температуры тела необходимо пройти обследование

Самым распространенным симптомом лимфомы является безболезненное и стойкое увеличение лимфоузлов, обычно в области шеи, подмышки или паха.

Важно обратить внимание на появление специфической симптоматики, к которой относят ночную потливость, рецидивирующую лихорадку, необъяснимую потерю веса (более 10% от исходной массы тела в течение 6 месяцев), сильную усталость, одышку или кашель, а также постоянный зуд по всему телу.

Уменьшение концентрации красных кровяных клеток может проявляться бледностью кожных покровов. При уменьшении количества белых кровяных клеток повышается восприимчивость к инфекциям, а при уменьшении тромбоцитов – повышенная склонность к кровотечениям.

Осложнения

Осложнения могут быть вызваны самой ходжкинской или неходжкинской лимфомой, а также побочными эффектами химиотерапии или лучевой терапии. Большие лимфомы, в зависимости от места их роста, могут оказывать давление на соседние органы и нарушать их функцию.

Химиотерапия увеличивает риск развития лейкемии, как правило, в первые 10 лет. Злокачественные новообразования кожи, легких или молочной железы в основном появляются после лучевой терапии. Рак в области лимфоузлов и других частей тела должен лечиться под строгим контролем врача.

Диагностика

Вначале проводится сбор анамнеза и физический осмотр. Врач оценивает размер, болезненность, консистенцию и подвижность лимфатических узлов, иногда оценивается размер селезенки и печени. Жесткая консистенция, неподвижность, большой размер и безболезненность указывают на рак в различных лимфоузлах.

Общий анализ крови помогает количественно и качественно оценить состав крови. Анализ значений печени и почек дает информацию о функциях этих органов, а затем помогает в принятии терапевтических решений. В дополнение к общему анализу крови также важно провести специальные исследования: анализ белков крови, иммуноглобулинов (антител) и скорости оседания эритроцитов.

Рентгенография грудной клетки и ультразвуковое исследование брюшной полости проводят для визуализации более глубоких лимфоузлов. Более точную картину рака в области лимфоузлов помогают получить компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием пораженных лимфоузлов. Патологоанатом может провести четкое различие между онкологией и доброкачественными новообразованиями лимфатической системы.

Лечение

Для лечения агрессивной формы лимфомы применяют химиотерапию

Лечение лимфом направлено на уничтожение раковых клеток. В клинической практике используют радиотерапию, химиотерапию, терапию антителами, цитокинами и трансплантацию костного мозга. Иногда лечение не начинают до тех пор, пока не появятся первые симптомы болезни.

Хирургическое вмешательство неэффективно при лимфоме Ходжкина, поскольку это системное заболевание. Болезнь Ходжкина очень чувствительна к ионизирующему излучению и цитостатическим средствам. В основном используется комбинация двух перечисленных методов терапии.

При низкосортной неходжкинской лимфоме рекомендуется жать и наблюдать за развитием болезни. В этих случаях химиолучевая терапия может нанести больше вреда, нежели потенциальной пользы. В период ожидания врач регулярно проводит анализы крови, исследования распространения опухоли и оценку состояния пациента.

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме и требуют срочного лечения. Агрессивные формы лимфом лучше реагируют на лечение, чем низкосортные. Сильно злокачественные неходжкинские лимфомы обычно лечатся с 6-8 циклами комбинированной иммунохимиотерапии и, возможно, с применением дополнительной лучевой терапии.

Прогноз и осложнения

В последние годы варианты лечения неходжкинских и ходжкинских лимфом значительно расширились. Если не лечить агрессивную форму, она приводит к смерти в течение нескольких месяцев. Даже очень злокачественный рак лимфы может быть излечен на ранней стадии у большинства пациентов. Поэтому всем пациентам с признаками заболевания необходимо незамедлительно обращаться к лечащему врачу.

Сколько живут при раке лимфатической системы? Низкосортные неходжкинские лимфомы, которые обычно встречаются в старшем возрасте, неизлечимы, но их обычно можно держать под контролем в течение длительного времени (от 9 до 10 лет). Что касается всех неходжкинских лимфом, то средняя пятилетняя выживаемость мужчин в настоящее время составляет 62%, а женщин – 66%.

Шансы на долгосрочное выживание увеличиваются, если пациент ведет здоровый образ жизни: правильно питается, занимается физическими упражнениями и использует методы релаксации. Индивидуальные различия в продолжительности жизни у пациентов с разными стадиями очень существенны. Ожидаемая продолжительность жизни зависит не только от самой болезни, но и от возраста пациента, а также других сопутствующих болезней.

Болезнь Ходжкина без своевременного лечения почти всегда приводит к смертельному исходу. В настоящее время доступны лекарства, которые могут вылечить большинство пациентов.

Лимфома Ходжкина является одним из видов рака в области лимфоузлов, который имеет самый благоприятный прогноз. 80% пациентов могут быть вылечены в долгосрочной перспективе при своевременно начатой терапии.

После облучения всех лимфатических узлов верхней части тела увеличивается риск сердечных заболеваний: сердечной недостаточности и ишемической болезни сердца. У пациентов также повышается риск сердечного приступа. Возможными методами исследования, которые помогут своевременно выявить вторичные осложнения, являются электрокардиограмма (регистрация электрической активности сердечной мышцы) и ультразвуковое исследование сердца. Химиотерапия и лучевая терапия не только повреждают раковые клетки, но и здоровые, поэтому в течение нескольких лет после успешного лечения может возникнуть новое заболевание. В этом случае также важно проводить регулярные медицинские обследования.