Рак селезенки: симптомы, причины возникновения и прогноз

Рак селезенки – собирательный термин для обозначения широкого спектра злокачественных заболеваний, которые возникают в селезенке. Окончательный диагноз устанавливается в ходе операции с использованием гистологических методов. Способы лечения зависят от типа злокачественного новообразования, состояния больного и сопутствующих болезней. Прогноз во многом зависит от скорости распространения и степени злокачественности новообразования.

Что такое рак селезенки?

Селезенка – это орган брюшной полости, который располагается в левой верхней части живота. Средний размер его составляет 4x7x11 см. Средний вес органа – 150-300 грамм. Поскольку селезенка находится близко к диафрагме, она движется вместе с дыханием. В норме селезёнка неощутима и окружена твердой соединительнотканной капсулой. Анатомически она делится на белую и красную пульпу (мякоть). Белая мякоть идентифицирует патогенные микроорганизмы, а красная – фильтрует и освобождает кровь от инородных тел.

Во время эмбрионального периода и после рождения (до возраста около 6 лет) селезенка также участвует в развитии тромбоцитов за пределами костного мозга. При определенных обстоятельствах, если костный мозг повреждается, селезенка может восстановить эту способность даже в пожилом возрасте.

Существует много разновидностей опухолей селезёнки &#8211, доброкачественных и злокачественных

Классификация

В медицине выделяют первичные и вторичные опухоли селезенки. Злокачественные новообразования подразделяют по происхождению на лимфоидные, васкулярные и нелимфоидные.

Васкулярные новообразования:

• Гемангиосаркома.
• Лимфангиосаркома.
• Злокачественная гемангиоперицитома.
• Гемангиоэндотелиальная саркома.

Лимфоидные опухоли:

• Болезнь Ходжкина.
• Неходжкинские лимфомы.
• Болезнь Каслмана.

Нелимфоидные опухоли,

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
• Фибросаркома.
• Лейомиосаркома.
• Злокачественная тератома.
• Саркома Капоши.

Хронический лимфолейкоз – разновидность низкосортной лимфомы, которая обычно возникает у пожилых людей. Болезнь развивается настолько медленно, что многие пациенты не умирают от самой болезни, а от старости.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественная опухоль селезенки обозначается кодом D73.9.

Симптомы

Злокачественные васкулярные опухоли быстро прогрессируют и могут вызывать боль в груди, наджелудочковые аритмии, обесцвечивание кожи, лихорадку и перикардиальный выпот. У большинства пациентов наблюдаются нарушения свертывающей системы крови и анемия. На поздних стадиях возникают обширные поражения кожи или подкожной клетчатки. Васкулярные новообразования быстро метастазируют.

Одним из симптомов рака селезёнки является лихорадка

Рак селезенки изначально не вызывает специфических симптомов (проявлений). Нередко единственным симптомом лимфомы является безболезненное увеличение лимфоузлов. Однако они также встречаются при инфекционных заболеваниях. Как правило, они уменьшаются в размерах, когда пациент полностью выздоравливает.

Общие симптомы рака в области селезенки:

• Анорексия.
• Внезапная потеря веса.
• Усталость и бледность.
• Зуд.
• Спленомегалия.
• Ночная потливость.
• Лихорадка.

В большинстве случаев лимфома Ходжкина протекает бессимптомно. Болезнь проявляется только на поздней стадии развития. Характерной особенностью болезни Ходжкина является загрудинная боль после приема большого количества спиртных напитков.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на две основные группы, в зависимости от прогрессирования и прогноза: низкосортные (вялотекущие) и высокосортные (агрессивные) лимфомы.

Очень злокачественные (агрессивные) неходжкинские лимфомы быстро развиваются и метастазируют на ранней стадии. Низкосортные лимфомы растут относительно медленно. Если лечение агрессивной лимфомы не начинается на ранней стадии, пациент может погибнуть в течение нескольких месяцев.

Причины

Злокачественные лимфоидные новообразования в области селезенки возникают в результате мутации генетического материала лимфоцита. Лимфоциты представляют собой небольшие белые кровяные клетки, которые играют важную роль в иммунной системе. До 90% лимфоцитов содержится в лимфатической ткани: лимфоузлах, селезенке, вилочковой железе, горле и миндалинах.

Поскольку в любой части организма существует лимфоидная ткань, лимфома может развиваться во всём теле. Болезнь обычно начинается в лимфоузлах, иногда она развивается в других лимфоидных органах и тканях. В редких случаях лимфомы сразу возникают во внутренних органах (в основном в лимфоидных тканях слизистой оболочки желудка) или на коже (кожная Т-клеточная лимфома).

Болезнь может первоначально распространяться в лимфатической системе. Однако клетки могут также покидать лимфатическую систему через кровоток и инфицировать печень, легкие, костный мозг, нос, скелет и другие органы. Печень и селезенка могут быть значительно увеличены.

Главная причина рака селезенки &#8211, мутация лимфоцитов

В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны (мальтома) – наиболее распространенный тип рака селезенки. Как правило, клетки маргинальной зоны проникают в эпителиальную ткань, образуя так называемые лимфоэпителиальные поражения. Большая часть мальтом происходит из слизистой оболочки лимфоидной ткани. Мальтома может возникать во всех органах, но чаще всего развивается в желудке или селезенке. Основной причиной возникновения мальтомы являются аутоиммунные и хронические воспалительные заболевания: синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото. В 30% случаев опухоль распространяется дальше селезеночной ткани. Мальтома характеризуется благоприятным прогнозом и высоким шансом на выздоровление после терапии.

Осложнения

Разрыв селезенки является основной причиной смертности пациентов с раком. Состояние характеризуется внезапным увеличением селезенки, быстрым уменьшением гематокрита с гиповолемией и тромбоцитопенией. Разрыв селезенки чаще встречается у детей, чем у взрослых.

У некоторых пациентов может увеличиваться склонность к кровотечениям. Если селезенка разрывается, требуется срочное хирургическое вмешательство. Если не удается остановить кровотечение, необходимо полное удаление селезеночной ткани (спленэктомия). В долгосрочной перспективе спленэктомия может ухудшить качественные и количественные показатели крови и повысить восприимчивость к инфекционным заболеваниям. У некоторых больных может развиться анемия.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр пациента и собирается анамнез. Рак селезенки нередко выявляется случайно в ходе ультразвукового исследования или компьютерной томографии. При выявлении новообразования уточняется расположение, размер, характер, консистенция и особенности кровоснабжения ткани. Для уточнения вышеперечисленных характеристик используют магнитно-резонансную томографию и компьютерную томографию с контрастным усилением.

Для более точного исследования может понадобиться образец ткани пораженной селезенки. Поэтому проводят оперативное вмешательство под общей анестезией, которое преследует диагностическую цель. Диагноз устанавливается с помощью гистологического исследования, которое проводится патологоанатомом.

Лечение

После установления диагноза и определения степени распространения рака врач будет согласовывать процедуры лечения с пациентом.

Методы лечения злокачественных новообразований:

• Химиотерапия.
• Радиотерапия.
• Терапия антителами.
• Трансплантация костного мозга.

Поскольку рак селезенки является системной болезнью, которая поражает все тело, хирургическое вмешательство обычно не проводится. Для подтверждения диагноза можно удалить только отдельные лимфатические узлы или участки селезеночной ткани.

Один из способов лечения рака селезенки &#8211, химиотерапия

Химиотерапия

Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. При низкосортной лимфоме химиотерапия менее эффективна. Вялотекущая форма может быть излечена лучевой терапией на ранних стадиях. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. На момент постановки диагноза только 1/3 пациентов имеют лимфому в одном месте. Важнейшей процедурой в лечении в данном случае является химиотерапия – применение ингибирующих рост клеток препаратов (цитостатиков). Цитостатические средства действуют на все тело (системно). Цель химиотерапии – полностью уничтожить раковые клетки.

Терапия антителами

При многих агрессивных лимфомах используют терапию антителами. Наиболее часто моноклональные антитела – Ритуксимаб – назначают при диффузной В-крупноклеточной лимфоме. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма. Агрессивные лимфомы не поддаются лечению единственной терапией антителами, поэтому, насколько это возможно, назначаются вместе с химиотерапией.

Радиотерапия

Если после химиотерапии остаются опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива. Некоторые формы лимфомы преимущественно влияют на центральную нервную систему (головной мозг, мозговые оболочки, спинной мозг). При этих лимфомах в спинномозговую жидкость вводят специальные химиотерапевтические средства, которые преодолевают гематоэнцефалический барьер.

Важным методом лечения низкосортной неходжкинской лимфомы на ранних стадиях является лучевая терапия. Она приводит к исцелению примерно в половине случаев. В ходе радиотерапии облучают только пораженные раком ткани селезенки.

Выжидательная терапия

Нередко при медленнорастущей неходжкинской лимфоме на поздних стадиях проводят выжидательную терапию: врач внимательно следит за состоянием пациента и проводит регулярные обследования. Опыт показывает, что раннее начало лечения при некоторых неходжкинских лимфомах ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания. Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляется симптоматика (спленомегалия, например) или осложнения.

Лечение на поздних стадиях нацелено на то, чтобы замедлить прогрессирование болезни, бороться с симптомами и избегать осложнений. Полностью вылечиться обычно больше невозможно. Лечение состоит из химиотерапии в сочетании с терапией антителом. Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты, такие как Кортизон, могут использоваться в качестве дополнения.

Если возникает рецидив (повторение болезни), назначается высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга у человека в возрасте до 70 лет.

Прогноз

Прогноз зависит от разновидности рака селезенки, стадии, симптомов, состояния здоровья пациента и сопутствующих заболеваний. Раннее начало лечения болезни Ходжкина помогает выйти в ремиссию в 85% случаях. Неходжкинские лимфомы хуже поддаются лечению, но также характеризуются благоприятным прогнозом при своевременно начатой терапии. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с лимфоангиосаркомой: заболевание приводит к гибели в течение нескольких месяцев.

При резком и необъяснимом увеличении печени или селезенки нужно срочно обращаться за консультацией специалиста, чтобы предотвратить возможные осложнения.