Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) – это системное заболевание доброкачественного характера, поражающее лимфоидные и мезенхимальные ткани. Патология сопровождается упадком сил, повышением температуры тела, болью в грудной клетке, кашлем, высыпаниями на коже.
Что собой представляет саркоидоз?
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола
Саркоидоз (код по МКБ-10 D86) – это полисистемное заболевание (системный гранулематоз), сопровождающееся образованием небольших плотных узелков в тканях легких, внутригрудных лимфатических узлов, серозных оболочек, бронхов, кожных покровов, селезенки, костей. Узелки (гранулемы) представляют собой скопления воспалительных клеток.
Визуально напоминающие туберкулезные гранулемы, узелки растут, сливаются и образуют очаги разного размера, что сопровождается расстройством функций пораженных органов и, при недостаточно эффективном или несвоевременном лечении, фиброзным изменением их тканей.
Причины развития
В настоящее время причины, приводящие к развитию саркоидоза, доподлинно неизвестны. Однако многократные исследования позволили выдвинуть ряд теорий, имеющих под собой те или иные обоснования:
- инфекционную,
- контактную,
- экологическую,
- наследственную,
- медикаментозную.
Инфекционная теория
Инфекционная теория основывается на предположении, что саркоидоз развивается на фоне вирусных или инфекционных заболеваний. Попав в человеческий организм, возбудители вызывают иммунный ответ, а именно – производство антител, представляющих собой клетки, уничтожающие патогенную микрофлору. Перемещаясь вместе с кровью, антитела проникают во все органы и ткани, что позволяет справиться с болезнью.
Обратный эффект наблюдается при продолжительном нахождении антител в организме. Влияние клеток иммунной системы на процесс формирования цитокинов в совокупности с индивидуальной или генетической предрасположенностью приводит к появлению саркоидоза.
Считается, что развитию патологии способствует инфицирование:
- mycobacterium tuberculosis – возбудителем туберкулеза,
- chlamydia pneumoniae – возбудителем хламидиоза,
- borrelia burgdorferi – возбудителем клещевого боррелиоза,
- propionibacterium acnes – условно-патогенными микроорганизмами,
- helicobacter pylori – микроорганизмами, провоцирующими развитие язвы желудка,
- вирусами герпеса, гепатита С, краснухи, аденовирусом.
Контактная теория
Некоторые исследователи относят саркоидоз к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям
Приверженцы контактной теории развития саркоидоза придерживаются мнения о том, что болезнь передается от человека к человеку. В соответствии с результатами исследований подобный контакт имел место у 25-40% заболевших. Более того, заболевание обнаруживалось после трансплантации органов больных людей здоровым.
Экологическая теория
Определенное значение в развитии саркоидоза может иметь и действие факторов окружающей среды. Как правило, это пыль, содержащая следующие металлы:
- золото,
- бериллий,
- титан,
- алюминий,
- медь,
- цирконий,
- кобальт.
Факт. Люди, по долгу службы имеющие контакт с пылью, болеют саркоидозом в четыре раза чаще всех остальных.
Кроме того, спровоцировать развитие болезни может плесень.
Наследственная теория
В соответствии с наследственной теорией в организме некоторых людей присутствует дефектный ген, кодирующий аномальные белки. Болезнь в данном случае развивается под воздействием одного из провоцирующих факторов. В качестве подтверждения этой теории приводятся случаи выявления болезни сразу у нескольких членов одной семьи.
Медикаментозная теория
Медикаментозная теория развития саркоидоза возникла вследствие выявления патологии на фоне продолжительного лечения некоторыми лекарственными средствами. По мнению исследователей, толчком к развитию заболевания может послужить лечение антиретровирусными препаратами или интерферонами. В пользу указанной теории свидетельствует замедление прогрессирования болезни после прекращения лечения.
Классификация
Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита
В зависимости от области локализации первых гранулем различают саркоидоз:
- легких и органов дыхания, а также иных органов и систем,
- лимфатических узлов — лимфоузлов средостения, шеи, внутригрудных и т.д.,
- генерализованный.
В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается с поражения легких или внутригрудных лимфоузлов.
В зависимости от клинической картины выделяют следующие стадии течения саркоидоза:
- первую, характеризующуюся активным образованием узелков, вовлечением в патологический процесс новых органов и систем и появлением первых острых признаков болезни,
- вторую, сопровождающуюся наступлением ремиссии (в этом периоде новых образований практически не возникает, рост старых приостанавливается, состояние больных стабилизируется, новых жалоб не появляется),
- третью, характеризующуюся стабильным течением заболевания, увеличением гранулем и их некротизированием, ухудшением состояния больных, множественными расстройствами функций органов и систем.
Саркоидоз развивается медленно, однако победить его полностью, как правило, не удается.
Признаки
Несмотря на то, что развитие саркоидоза может быть связано с множеством причин, течение болезни у подавляющего большинства людей совпадает.
Основным гистологическим признаком заболевания является образование гранулем, представляющих собой узелки (скопление нормальных и гигантских многоядерных клеток), появляющиеся в различных органах и тканях.
Общими клиническими симптомами для всех типов саркоидоза являются:
- слабость,
- лихорадка,
- похудение,
- изменение размеров лимфоузлов – они увеличиваются.
Слабость наблюдается у 30-80% заболевших, появляется задолго до постановки диагноза и обуславливается нарушениями обменных и биохимических процессов в организме. Наиболее выражен указанный симптом по утрам. Больные жалуются на то, что сон не восстанавливает силы. В некоторых случаях к слабости присоединяются мышечные и головные боли – подобное состояние носит название «синдром хронической усталости».
На поздних стадиях саркоидоза слабость может быть связана с расстройством функций сердечно-сосудистой или дыхательной системы, сопровождающимся ухудшением снабжения мышц и ЦНС кислородом.
Лихорадка проявляется подъемом температуры тела до 38°С и объясняется острыми воспалительными процессами, сопровождающими саркоидоз. Подобное состояние встречается достаточно редко и развивается, как правило, на фоне поражения околоушных лимфатических узлов и глаз.
Похудение развивается после появления основной симптоматики и вызывается нарушением обмена веществ и хроническими воспалительными процессами, практически не поддающимися лечению.
Увеличение лимфоузлов обуславливается появлением гранулем в узлах или усиленным оттоком лимфы, развивающимся на фоне воспалительных процессов.
Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов
При первых признаках саркоидоза появляется одышка
Поражение самих легких на начальных стадиях заболевания встречается достаточно редко. Объясняется это тем, что болезнь, как правило, дебютирует на уровне внутригрудных лимфатических узлов, не затрагивая легочную ткань.
Первые проявления саркоидоза связываются со сдавливанием бронхов и бронхиол увеличившимися в размерах лимфоузлами и включают в себя:
- одышку, усиливающуюся при физических нагрузках,
- рефлекторный кашель без слизи или мокроты (на последних стадиях патологии он может стать болезненным),
- эпизодическую слабовыраженную боль в груди.
Появление мокроты в кашле при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов может говорить о развитии вторичной пневмонии.
При дальнейшем прогрессировании болезни легочные функции нарушаются, что, в условиях отсутствия лечения, оканчивается легочной недостаточностью.
Диагностика
Диагностика саркоидоза производится комплексно и включает в себя:
- осмотр и опрос пациента,
- лабораторные анализы,
- инструментальные исследования.
Опрос и осмотр пациента
Осмотр и опрос позволяют поставить предварительный диагноз. О наличии саркоидоза могут говорить:
- специфические повреждения кожных покровов – саркоидозные бляшки, узловатая эритема, ознобленная волчанка,
- расстройства функций органов дыхания, не связанные ни с какими иными патологиями,
- сочетанное поражение внутренних органов и систем,
- наличие факторов риска – наследственной предрасположенности, работы во вредных условиях.
Лабораторная диагностика
При подозрение на саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов сдается биохимический и общий анализ крови
Лабораторная диагностика позволяет подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз и включает в себя:
- общие анализы крови и мочи,
- биохимический анализ крови,
- анализ крови на ангиотензинпревращающий фермент (АПФ),
- анализы на уровень кальция в мочи и крови,
- анализ на фактор некроза опухоли альфа (TNF-α),
- пробу Квейма-Зильцбаха,
- туберкулиновую пробу Манту (позволяет исключить туберкулез),
- анализ на уровень меди в крови.
Инструментальные исследования
Инструментальная диагностика позволяет визуализировать изменения, происходящие в организме. С этой целью больным могут быть назначены:
- рентгенография,
- компьютерная томография,
- магнитно-резонансная томография,
- сцинтиграфия,
- ультразвуковое исследование,
- спирометрия,
- электрокардиография,
- эндоскопия,
- обследование глазного дна.
Лечение
Выбор лечебной тактики зависит от характера течения болезни и ее стадии
Лечение саркоидоза является симптоматическим (поскольку причина болезни не установлена) и включает в себя:
- системную медикаментозную терапию,
- локальную медикаментозную терапию,
- физиопроцедуры,
- диетотерапию,
- профилактику осложнений.
Выбор той или иной лечебной тактики производится в зависимости от характера течения болезни, ее стадии, особенностей здоровья заболевшего. В ряде случаев саркоидоз регрессирует самопроизвольно, поэтому на начальных стадиях патологии врачи придерживаются наблюдательной тактики.
Лечить болезнь нужно в случае развития прогрессирующей формы заболевания.