Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.
Contents
Что такое тимомегалия?
У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития
Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.
Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.
Заболевание преимущественно поражает мальчиков, выявляясь у них в два раза чаще, нежели у девочек.
Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:
- эндокринные,
- аллергические,
- онкологические,
- аутоиммунные,
- синдром внезапной детской смерти.
Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.
Почему развивается тимомегалия?
Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии
Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.
Максимальная масса тимуса относительно массы тела ребенка наблюдается при рождении и составляет около 4,5%. Развитие железы происходит до достижения ребенком 15-ти лет, после чего происходит постепенное замещение железистой ткани соединительной и жировой. У взрослых вилочковая железа отсутствует.
Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.
Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:
- выкидыши,
- аборты,
- резус-конфликты,
- токсикозы,
- поздняя беременность и т. д.
Также вредным влиянием на плод обладает:
- алкоголь,
- лекарства,
- рентгеновское облучение.
Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:
- недоношенность,
- асфиксия,
- родовые травмы,
- дыхательные расстройства,
- сепсис новорожденных,
- желтуха конъюгационного типа,
Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.
Симптоматика заболевания
Слабо развитая мускулатура у маленьких деток –, один из возможных симптомов детской тимомегалии
Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.
Если гиперплазия является незначительной, то в современной медицине ее классифицируют как «синдром увеличенной вилочковой железы». Тимомегалией же принято называть увеличение органа, достигающее значительных размеров. Как правило, его сопровождает развернутая клиническая картина.
Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:
- крупные черты лица,
- формы тела отличаются округлостью,
- поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони),
- кожа имеет слабую пигментацию и является бледной,
- светлые глаза и волосы,
- повышенный аппетит,
- слабо развитая мускулатура,
- замедление речевого развития,
- проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов,
- позднее начало ходьбы.
Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.
У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.
Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.
При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.
Классификация
На данный момент различают две формы данной патологии:
- первичную (врожденную),
- вторичную, которая носит приобретенный характер.
Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.
Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.
Тимомегалия может носить функциональный характер, развиваясь на фоне простудных заболеваний, пневмонии, бронхита и т. д. В подобных случаях размеры тимуса нормализуются после излечения основного заболевания. Возможна также органическая форма недуга, при которой наблюдается непосредственное поражение вилочковой железы.
Диагностика
Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии
При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:
- педиатр,
- детский эндокринолог,
- иммунолог.
Обследование включает в себя три этапа:
- Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
- Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
- Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.
Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:
- Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
- УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
- Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.
Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.
Лечение
Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день
Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:
- рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание),
- избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере,
- малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.
Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:
- Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
- Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
- Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
- Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.
Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита, от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.
Прогноз
Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).
Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.
Ребенок с тимомегалией должен в обязательном порядке наблюдаться у педиатра, иммунолога, аллерголога и эндокринолога.