Порэнцефалическая киста головного мозга считается опухолевым заболеванием, которое встречается крайне редко и в медицинской практике является малоизученной патологией. Полостное новообразование с внутренним жидкостным содержанием локализируется исключительно в тканях головного мозга и чаще всего формируется у ребенка еще в период внутриутробного развития.
Детальнее изучить, что это такое, и узнать особенности самого заболевания можно, разобравшись с медицинским термином «порэнцефалия» –, патология, обусловленная формированием кистозных полостных пространств с внутренней жидкостью в области головного мозга. Основной причиной развития заболевания у плода является нарушение кровообращения, а также перенесенные травмы, инфекционные заболевания и воспалительные процессы самой матерью во время беременности, которые сказываются на процессе формирования серого и белого вещества у вынашиваемого ребенка.
История
Впервые медицинский термин был употреблен врачом-ученым Р.Гешлем в середине 19 века. Им было описано нарушение мозгового полушария пространством, которое распространялось от боковых желудочков до области коры мозга. В нейрохирургической отрасли порэнцефалией принято называть искусственно созданное соединение между боковым поджелудочком и подпаутинной полостью.
Наличие данного заболевания зачастую является причиной развития эпилепсии, а также множества других патологий в функционировании нервной системы. Согласно статистическим данным, в то время заболевание встречалось у одного из 1650 обратившихся пациентов.
Причины возникновения
В медицине принято считать, что практически любой тип некроза (локального типа) мозгового пространства может обуславливать проявление кистозных полых образований с внутренним жидкостным содержимым. В процессе постепенного отмирания тканей головного мозга формируется отдельная оболочка. Внутри этого образования начинает скапливаться спинномозговая жидкость. Отсутствие своевременного эффективного лечения может привести к поражению органа вирусными инфекциями, в частности это касается цитомегаловируса.
Вирусные инфекции, перенесенные будущей матерью во время беременности, также могут спровоцировать развитие у плода такого заболевания, как порэнцефалическая киста. После рождения ребенок может заболеть, если перенесет родовую травму или получит случайное повреждение головы, например, при нанесении иглы для проведения амниоцентеза. Неоспоримых доказательств возможной генетической предрасположенности к заболеванию в истории медицины не имеется.
Истинная и ложная формы
Само заболевание принято разделять на две основные формы: ложную и истинную. Во втором случае речь идет о кистозных образованиях, соединяющихся (не всегда) с желудочками головного мозга и возможным разрастанием до внешней коры этого же полушария. Размеры истинной формы порэнцефалической кисты могут быть, как незначительными, так и достигать внушительных параметров, перекрывая больше половины полушария.
При этом внутренняя часть поверхности отличается гладким, похожим на эпиндемный, слоем. Если кистозное образование не соединено с желудочками, то внутренняя жидкость отличается преимущественным содержанием белка и характерным желтым цветом. В противном случае внутренняя полость начинается постепенно заполняться спинномозговой жидкостью. При изучении под микроскопом можно различить участки головного мозга с нарушенным процессом строения клеток коры мозга. Как правило, на них присутствуют аноксические некрозы и следы внутренних кровоизлияний.
У детей с таким заболеванием наблюдается деформация боковых желудочков. При этом извилины характерно направлены внутрь порэнцефалии или отсутствуют вовсе. В последнем случае у младенцев формируется своеобразная пластина из мозгового вещества. Признаками истинной формы патологии также является ярко выраженное разрежение ганглеозных клеток и неправильная ориентация клеточных слоев.
Главное отличие ложной формы заболевания обуславливается тем, что имеющееся кистозное образование не соединяется с желудочками головного мозга и не распространяется до его коры. Такой тип нарушения может локализироваться на одном полушарии или же одновременно на обоих, преимущественно в белом веществе. Извилины мозга в таких случаях никак не деформируются. Внутренняя поверхность опухоли имеет рубцовую ткань.
Наиболее опасной считается такая форма патологии, как пузырный мозг, при котором поражению поддаются оба полушария головного мозга, а также ствол и базальные ядра. Визуально получается, что мозг укрыт двумя большими пузырями, заполненными внутренней жидкостью. Еще реже в медицинской практике встречается кистозное поражение мозжечка.
Если заболевание имеет приобретенную форму, то у ребенка может наблюдаться задержка в психическом развитии, а также парализованность нижних и верхних конечностей. Нередким является и осложнение в виде эпилептических приступов. Визуально можно наблюдать ассиметричность черепа с ярко выраженным выбуханием височной доли и выпадением небольшой доли мозгового вещества.
Симптомы и признаки
В медицинской практике нет полного перечня признаков наличия порэнцефальной кисты у пациентов. Опухолевое поражение является доброкачественным, но требует своевременного врачебного вмешательства и обязательного лечения. Симптоматика недуга в большей степени зависит от количества и размеров кистозных образований, критериев их развития, места локализации, а также наличия дополнительных сопутствующих заболеваний. Важно понимать, что проявление характерных симптомов происходит, когда киста уже достигла внушительных размеров и ее наличие тем или иным образом сказывается на работе мозга и функционировании всего организма.
Среди наиболее характерных признаков, обуславливающих возможное кистозное поражение полушарий мозга, следует выделить:
- периодически повторяющиеся приступы эпилепсии, что обусловлено повреждением тканей головного мозга,
- нарушение зрительных функций (частичная или полная утрата зрения),
- задержка психомоторного развития ребенка,
- нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся слабым и неправильным развитием конечностей,
- постепенное усугубление тремора конечностей и развитие их паралича.
Каждый из перечисленных симптомов является неоспоримым аргументом для посещения врача и обязательного проведения детального обследования ребенка. Отсутствие своевременного лечения может привести к летальному исходу, поскольку в пораженных тканях головного мозга начинают лопаться сосуды и его функционирование полностью прекращается.
Диагностика
Диагностика возможного наличия патологии обуславливается на проведении клинической симптоматики и специального пневмо-энцефалографического обследования пациента. Главная задача проводимых исследований заключается в правильном определении степени поражения головного мозга, а также классификации формы самого заболевания.
Опровергнуть или подтвердить диагноз с последующей детализацией можно путем проведения:
- ультразвукового исследования коры головного мозга,
- компьютерной томографии,
- магнитно-резонансеой томографии.
Определить место соединения кистозной полости с желудочками в таких случаях удается только если расстояние между ними превышает 2 мм. Если новообразования расположены глубоко в мозговых тканях, то для их определения может проводиться рентгенография. С целью обнаружения смещенности кровеносных сосудов головы, что обуславливается наличием опухолевых образований, в медицинской практике дополнительно используются возможности ангиографии.
Методы лечения
Подходящий способ терапии и прием препаратов определяется исключительно лечащим врачом и после обязательного проведения детального обследования. В этом случае учитываются такие факторы, как:
- степень нарушения тканей,
- размеры и количество опухолевых образований.
Если была диагностирована слабая форма заболевания, характеризующаяся едва заметными нарушениями в работе нервной системы, без поражения психического развития, врач может порекомендовать консервативный способ лечения с приемом специальных лекарств и дополнительным проведением физиотерапии, специальных ортопедических занятий.
При резком ухудшении состояния и учащении эпилептических приступов необходимо хирургическое вмешательство, при котором проводится устранение кистозных опухолей и обязательное иссечение поврежденных участков мозговых тканей. Важно понимать, что при глубоком поражении мозга прогнозы остаются неблагоприятными, вплоть до летального исхода. После проведенной операции обязательно проводится дренаж желудочков путем использования наложенных вентрикулоатреального или же вентрикулоперитониального шунтов.