Странное Моргеллоново заболевание: нитчатый дерматит

Болезнь Моргеллонов (МБ) является новой в дермопатии и распространена во всем мире. Название «Morgellons» является производным от болезни, обнаруженной в семнадцатом веке у французских детей сэра Томаса Брауна.

Эти дети имели «грубые волоски» торчащие из спины.  Отличительной особенностью МБ является появление кожных поражений с нитями, которые находятся под кожей, встроены в нее (рисунки 1, 2). Нити могут быть белыми, черными или ярко окрашенными.

Пациенты демонстрируют различные проявления. Признаки напоминают симптомы болезни Лайма (ЛБ):

  •  усталость,
  • боли в суставах,
  • невропатии.

Исследование показало, что 98%  с МБ имели положительную серологию или диагностируемое клещевое заболевание. Это подтверждает клиническую связь между МБ и спирохетозной инфекцией.  6% больных ЛБ имели МБ.

Ткань

Сходство между МБ и болезнями животных, бычий пальцевой дерматит (BDD), связанный с язвенными поражениями, проявляющимися кератиновыми проекциями, изучалось ранее.  Трепонемные спирохеты являются основными этиологическими агентами BDD.

Причинная связь между заражением и образованием нитей подтверждается дублированием клинического заболевания при помощи экспериментальной инфекции с чистыми культивируемыми трепонетами.  Это вызвало дальнейшее исследование возможной спирохетозной этиологии МБ, если подобный процесс болезни произошел на клеточном уровне.

Гистологическое исследование

Гистологические исследования тканей показывают, что моргелоновы нити не являются текстильными волокнами. Они biofilaments клеточного происхождения человека, получены из эпителиальных клеток и проистекают из более глубоких слоев эпидермиса, верхних слоев дермы, корневой оболочки волосяного фолликула.

Поражения кожи

Гистологические исследования подтвердили, что нити состоят преимущественно из коллагена и кератина, прикрепляются к эпителиальным клеткам.

Окрашивание встроенных волокон Конго красным дают результат яблочно-зеленое двулучепреломление. Это указывает на компонент амилоид, требуется подтверждение более конкретными исследованиями (неопубликованные данные).

Окрашивание встроенных волокон с calcofluor-белым дали отрицательные результаты, демонстрируя, что нити не являются целлюлозой, которая содержится в хлопке, льне, других растительных текстильных волокнах, или хитин, содержащийся в клетках грибов, экзоскелете насекомых (неопубликованные данные).

Предварительное исследование с использованием сканирующей электронной микроскопии (СЭМ) показали волосовидные синие нити, предполагая, что некоторые волокна &#8211, волосы.

Впервые установлено, что синее окрашивание некоторых волокон, это результат меланин пигментации. Данные подтверждены положительным Fontana Masson тестом.

Независимые исследователи согласились, что синие нити не были текстильными волокнами. СЭМ показало, что синими волокнами были микроскопические волоски. Кутикулярное масштабирование, и просвечивающая электронная микроскопия (ТЕМ) показали, темно окрашенные меланосомы, которые не были организованы, что совместимо с человеческими волосами (Shawkey MD, неопубликованные данные, 2013).

Микроспектрофотометрия данные о волокнах согласуются с узорами пигментированных тканей. Спектроскопия на два отдельных синих волокна показали пики, которые свидетельствовали о карбамате соединений и ароматических кольцах меланина (Shawkey MD, неопубликованные наблюдения, 2016 г.).

Таким образом, независимые исследования с использованием различных методик доказывают, что моргеллоновое волокно волосовидной экструзии, синей окраски является результатом меланин пигментации. Хотя механизм окраски красных волокон еще не понятен, нет никаких известных текстильных волокон, окрашенных голубым меланином.

Связь МБ с Borrelia инфекциями

Borrelia спирохеты неоднократно были обнаружены в коже и образцах ткани (Рисунки 3, 4). Первоначальные исследования подтвердили наличие Borrelia burgdorferi в буквальном смысле слова (Bb сс) спирохетами дерматологической ткани, у четырех пациентов Северных Америки. Более крупное исследование сообщило об обнаружении Borrelia спирохет у 25 субъектов с МБ.

Обнаружение Borrelia ДНК с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) с последующим Sanger секвенированием в двух независимых лабораториях. Borrelia спирохеты, обнаруженные в этих исследованиях, были преимущественно Bb сс, но Б. garinii и Borrelia miyamotoi также встречались. Тот факт, что четыре разных лаборатории смогли обнаружить Borrelia ДНК в образцах Morgellons доказывает, что эти результаты являются воспроизводимыми.

Гистология

Подвижные спирохеты идентифицируются как Borrelia SPP. Культивировали в Barbour-Stoenner-Келли (BSK) -H среде, привитой МБ дерматологической ткани.

Это свидетельствует о том, что спирохеты, присутствующие в ткани являются живыми и жизнеспособными.  Культуры Borrelia спирохет может быть сложной задачей из-за прихотливых требований роста и плеоморфизма.

Таким образом, ПЦР &#8211, амплификация культивируемых спирохет была использована для подтверждения присутствия. Она обеспечивает молекулярную идентификацию живых Borrelia спирохет при МБ в дерматологической ткани.

Хотя общим является инфекция Borrelia SPP., этиология МБ многоф

Исследование моргеллон

акторная. Вторичные факторы, такие как генетический фон, гормональные влияния, иммунный статус, а также наличие других инфекций играют определенную роль в развитии этого явления.

Другие патогенные организмы были обнаружены в образцах тканей Morgellons. Например, штаммы Helicobacter Pylori и близкородственных бактерий.  Так же Treponema denticola, H. пилори, Т. denticola, Bartonella Хенсели наряду с Borrelia SPP., в образцах.

Предполагаемая роль Agrobacterium в этом заболевании не  подтверждается.

Точный механизм формирования Morgellons нити не выяснен. Коллаген и кератин волокно возникает из пролиферативных кератиноцитов, фибробластов в эпителиальной ткани человека.  Borrelia имеет возможность вторгнуться фибробласты, кератиноциты, размножаться внутри этих клеток.

Предварительные версии

Мы предполагаем, что инфекции, репликации Borrelia в пределах кератиноцитов, фибробластов изменяют кератин и коллаген регуляции генов. Кроме того, внутриклеточная секвестрации Borrelia может быть фактором, способствующим развитию инфекции. Borrelia спирохеты, выделены в пробирке из монослоя кератиноцитов и фибробластов, которые лечились антибиотиками.

Spirochetes обнаружены в дерматологической ткани, взятых у пациентов, которым была проведена агрессивная терапия антибиотиками. Стойкие инфекции и устойчивость к лечению антибиотиками может быть результатом секвестрации Borrelia спирохет в пределах кератиноцитов и фибробластов у больных МБ.

Диагноз Лайма является спорным. Исследование, показывающее связь между MБ и болезнью Лайма  сомнительное. Ученые Центра по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сделали вывод, что Болезнь Моргеллонов не связана с патогеном.

Тем не менее, в этом исследовании поиск спирохетозных патогенов ограничивался неспецифическим окрашиванием нитратом серебра на небольшом количестве образцов тканей и коммерческим двухуровневымм серологическим тестированием ЛБ в соответствии с рекомендациями CDC.  Несмотря на это, Borrelia спирохета легко обнаруживается в ткани, при использовании чувствительных специфических молекулярных методов.

Двухуровневое серологическое тестирование на и серонегативность происходит в положительных случаях.  Обнаружение ЛБ осложняется генетическим разнообразием Borrelia SPP.  другие способы, такие как ПЦР детекции Borrelia ДНК, обнаружение антигена не стандартизованы, различаются по чувствительности и специфичности.

Хотя эти тесты могут быть эффективными средствами обнаружения Borrelia спирохет в человеческих жидкостях, тканях, они не принимаются в качестве диагностики CDC.  Таким образом, связь между MБ и ЛБ показанная в клинических, гистологических, молекулярных исследованиях остается спорной.

История появления

morgellon

Первые сообщения о болезни Моргелонов появились в 1970-е годы, нитевидные дерматологические проявления не связывали с Borrelia инфекцией до 2005 года. Хотя временное несоответствие может показаться аномальным этому есть объяснения.

Описание сэра Томаса Брауна о дермальных волосовидных волокнах в сочетании с ощущениями их движения датируется 1674 годом.

В 1938 году Ekbom опубликовал статью о бреде паразитов с ощущениями насекомых, ползающих на или под кожей. Следует отметить, что многие из пациентов имели спирохетозные инфекции.

Ошибочный диагноз, ставится в большинстве случаев. Так как нити микроскопические, невидимы без достаточного увеличения. При увеличении, похожи на текстильные волокна. Немногие люди, которые имеют положительный двухуровневый тест на болезнь Лайма, получат лечение на ранних стадиях инфекции, не разовьют Mаргелонову болезнь.

Многие пациенты, диагностированы другими кожными (почесуха узловатая, экзема) или психическими заболеваниями, и не проверяются на Лайм.

Несмотря на то, моргеллон,  связан с хроническими симптомами Лайма, у некоторых  развиваются моргелоновы поражения при сочетании с документированным укусом клеща или мигрирующей эритемой.

Психиатрические диагнозы

Есть более 250 статей, утверждающих, что эта болезнь относится к психическому заболеванию. Спектр психических заболеваний возникает у пациентов с нейроборрелиозом:

  • параноя,
  • шизофрения,
  • биполярное расстройство,
  • бред,
  • галлюцинации,
  • депрессия,
  • мании.

Неврологические симптомы, включают когнитивные нарушения, слабоумие, бессонницу, раздражительность, беспокойство, депрессию, расстройства личности, психоз, суицидальные тенденции.  Последствия микробной инфекции могут повлиять на функционирование нейронов. Длительный воспалительный процесс вызывает хроническое прогрессирование нейродегенеративных заболеваний.

Увеличение уровня провоспалительных цитокинов обнаруживается в спинномозговой жидкости больных с неврологическими проявлениями.  Зафиксированы повышенные воспалительные маркеры, которые коррелируют с избытком иммунных цитокинов.

Липопротеины Borrelia являются провоспалительными, могут имитировать антигены хозяев, теоретически, это приводит к аутоиммунной реактивности.

Факт, что повышенные антитела найдена у пациентов без предварительной обработки и после лечения со стойкими симптомами, поддерживает эту теорию.

Несмотря на то, MБ может быть результатом инфекционного процесса, может присутствовать психиатрический компонент. Некоторые (но не все) пациенты, проявляют психоневрологические симптомы. В исследовании 25 пациентов Morgellons, 23 имели предыдущие психиатрические диагнозы:

  • биполярное расстройство,
  • синдром дефицита внимания,
  • обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР),
  • шизофрению.

Ложные симптомы

Тот факт, что пациенты показывают психоневрологические симптомы, усложняет диагностику, объясняет, почему некоторые врачи считают заболевание бредовым расстройством.

Чтобы еще более усложнить, у некоторых пациентов, которые не проявляют психиатрических нарушений были диагностируемы другие симптомы, лишай склероатрофический или почесуха узловатая.

Нить моргеллонова

Кроме того, отсутствие научных знаний о присутствии волокон в коже привело пациентов к интерпретации симптомов как паразитарной инфекции.

В этих случаях, ложная вера о паразитарной инвазии не бредовая. Так как искажаются симптомы, из-за аномального производства biofibers у человека.

Кроме того, электростатическая или механическая энергия может вызвать движение нитей. Это принимается некоторыми людьми как движение живого организма, мелких насекомых. Поэтому, некоторые считают себя зараженными.

Если такие пациенты имеют психиатрическое состояние, например, обсессивно-компульсивное расстройство, то ложная вера усиливается.

Гипотетически, у некоторых больных с бредовыми расстройствами могли ошибочно предположить, что они имеют Mоргеллонову болезнь. Кроме того, некоторые пациенты демонстрируют ползающие или жалящие ощущения.  Могут иметь язвенные поражения &#8211, без развития подкожных нитей.

Предлагается следующее определение: соматическая болезнь, связанная с спонтанно появляющимися, медленно заживающими, нитевидными и язвенными поражениями кожи. 

Основной диагностический критерий цветные, белые или черные нити, выступающие или внедренные в коже.

Однако, поскольку существует спектр различных симптомов. Рекомендуется дифференциальная диагностика пациентов с Лайм-подобными симптомами в сочетании с парестезиями с изъязвлениями или без.

Клиническая классификация

В недавней публикации, мы предложили клиническую классификационную схему, которая отражает длительность и расположение поражений:

  1. Ранняя локализация: поражения/волокна, присутствующие менее трех месяцев, сосредоточенна в одной области тела (голова, туловище, конечности).
  2. Раннее диссеминированные: поражения/волокна менее трех месяцев, с участием более чем одной области тела (голова, туловище, конечности).
  3. Поздняя локализация: поражения/волокно, присутствующее более шести месяцев, в одной области тела (голова, туловище, конечность).
  4. Позднее распространение: более шести месяцев, с участием более чем одной области тела (голова, туловище, конечность).

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, будет ли эта классификация иметь терапевтическое и прогностическое значение.

Лечение

Поскольку клиническая классификация не была общепризнанной, оптимальное лечение болезни остается нерешенным. Тем не менее, вот некоторые терапевтические принципы:

1) чем раньше лечение, тем лучший появляется результат,

2) направлено на основное клещевое заболевание,

3) длительное лечение комбинированными антибиотиками может быть необходимо, чтобы устранить дермопатию,

4) антипаразитарная терапия может быть полезной.

На данный момент, наиболее логичное лечение поддерживается руководящими принципами устранения болезни Лайма.

Лечение антипсихотическими средствами предлагается для пациентов с психоневрологическими симптомами моргеллоновой болезни. Оно не работает без сопутствующей терапии основного клещевого заболевания.  Дополнительные подходы с агентами, такими как дапсон, заслуживают дальнейшего изучения.

Вывод

Таким образом, болезнь Моргеллонов является новой в дермопатии, вероятно, связана с Borrelia инфекцией. Растущее число случаев этого заболевания отражает увеличение клещевых заболеваний во всем мире.

Некоторые врачи, ошибочно считают, что Моргеллоново заболевание &#8211, бредовое расстройство. Исследования показывают, это соматическая болезнь, вызывается Borrelia инфекцией. Оптимальное лечение еще предстоит определить.

Мэриэнн J Middelveenи, Рафаэль Б Штрикер

Adblock
detector